#. 20대 여성 A씨. 눈꺼풀이 처지는 안검하수 때문에 쌍꺼풀 수술을 두 번 받았다. 하지만 모두 쌍꺼풀이 풀려버렸다. 안과 진료 후 신경과를 찾은 A씨는 다양한 검사를 통해 ‘중증 근무력증’ 진단을 받았다.
▶눈꺼풀 처짐에 관여하는 신경들
눈꺼풀을 위로 당겨서 눈을 뜨게 하는 기능을 담당하는 근육은 3번 뇌신경인 동안신경의 지배를 받는 눈꺼풀올림근(levator palpebrae muscle)과 교감신경의 지배를 받는 위눈꺼풀판근(superior tarsal muscle)입니다.
이들 신경이나 근육에 문제가 발생하면 눈꺼풀 처짐이 발생할 수 있습니다. 동안신경은 중뇌의 신경핵에서 뻗어 나옵니다. 안와로 주행하기까지 안구 운동에 도움을 주는 신경들과 함께 주행합니다.
때문에 눈꺼풀 처짐 현상이 사물이 두 개로 보이는 복시 현상으로 나타나는 안구운동의 장애와 동반되는 경우가 많습니다. 하지만 동안신경은 중뇌에서 나오기 직전에 약간 펼쳐져서 드물게 눈꺼풀 처짐 현상만 있을 수도 있습니다.
위눈꺼풀판근을 지배하는 교감신경은 상경교감신경절(superior cervical sympathetic ganglion)에서 뻗어 나옵니다.
이러한 해부학적 특징 때문에 신경이 주행하는 부위의 손상‧종양‧염증 등 다양한 원인이 눈꺼풀 처짐 현상을 일으킬 수 있습니다.
또 신경‧근육 질환, 신경과 근육의 접합 부위에 이상이 발생한 경우에도 눈꺼풀 처짐이 나타날 수 있습니다. 이 경우 △중증 근무력증 △일부 근이양증 △당뇨병성 말초신경병증 △길랭바레증후군이 대표적인 질환입니다.
▶‘중증 근무력증’ 원인과 주요 증상
A씨가 진단 받은 ‘중증 근무력증’은 신경을 따라온 전기적 신호를 화학적 신호로 바꿔서 근육을 수축하게 돕는 신경근 접합부에 이상이 생기는 질환입니다.
화학적 신호인 아세틸콜린이 부착돼 근육을 수축하게 돕는 아세틸콜린 수용체에 자가항체가 붙어서 아세틸콜린이 제 기능을 할 수 없게 되는 것이 근본적인 원인입니다.
중증 근무력증이 가장 많이 발병하는 연령대는 여성 20~30세, 남성 50~60세입니다. 주요 증상은 근육의 피로현상입니다.
근육 피로현상은 지속적인 근육활동 후 힘이 약해지는 상태입니다. 아침에는 증상이 경미하다가 오후에는 악화됩니다. 잠시 휴식을 취하거나 잠을 자고 일어나면 증상이 개선됩니다.
중증 근무력증 환자의 약 60%는 눈꺼풀 처짐처럼 눈에 첫 증상이 발생합니다. 약 30%는 말이 어눌해지거나 음식물을 삼키기 힘든 구마비가 첫 증상으로 나타납니다. 이외에 약 10%는 팔‧다리의 마비로 시작합니다.
결국 약 68%의 환자가 전신적인 마비 증상을 겪습니다. 중증 근무력증의 빠른 진단과 치료를 위해선 이 같은 첫 증상을 간과하면 안 됩니다.
※중증 근무력증 특징
-여성 20~30세, 남성 50~60세에서 많이 발병
-환자의 약 60%는 눈꺼풀 처짐처럼 눈에 첫 증상 발생
-환자의 약 30%는 말이 어눌해지거나 음식물을 삼키기 힘든 구마비가 첫 증상
-환자의 약 10%는 팔‧다리 마비로 시작
-아침에는 증상이 경미하다가 오후에 악화됨
▶중증 근무력증 진단과 치료
중증 근무력증의 진단은 우선 면밀한 병력 청취와 신경학적 진찰을 통한 의사의 직관이 중요하게 작용합니다.
병을 정확하게 확진하기 위해선 졸리(Jolly)검사로 알려진 반복신경자극검사 및 단일섬유근전도검사 등 전기진단검사를 진행합니다.
아울러 원인 항체인 항아세틸콜린수용체를 측정하기 위해 항콜린에스테라아제를 주사해서 증상이 개선 유무를 관찰하고, 동반될 수 있는 흉선종의 유무를 확인하는 흉부컴퓨터단층 촬영도 필요합니다.
중증 근무력증 치료는 환자 상태에 따라 △항콜린에스테라아제 약물 △면역억제제 △면역글로불린 정맥주사 △혈장 교환 △흉선 절제 등을 병행합니다.
특히 중증 근무력증 치료에서 중요하게 살펴야할 것은 호흡마비를 부르는 근무력증 위기(myasthenic crisis)와 콜린작동성 위기(cholinergic crisis) 발생 여부입니다.
이러한 위기는 다양한 약제, 감염, 수술, 치료의 갑작스런 중단으로 나타날 수 있습니다. 또 수술에 의한 스트레스와 수술 전‧후 사용되는 약제들은 이런 위기를 부를 수 있어서 주의해야 합니다.
도움말 : 경희대병원 신경과 윤성상 교수
