진단 늦으면 3년밖에 못 사는
‘폐동맥 고혈압’이 궁금해요
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Q. ‘폐동맥 고혈압’은 생소한데, 어떤 질환인가요?
A. 우선 폐 고혈압에 대한 이해가 필요합니다. 폐 고혈압은 심장의 혈액이 폐로 나가는 동맥이나 폐에서 심장으로 들어오는 정맥의 혈압이 높은 것을 말합니다. 폐 고혈압이 ‘폐동맥 고혈압’과 ‘폐정맥 고혈압’으로 나뉘는 이유입니다.
이 중 폐동맥 고혈압은 폐동맥에 병변이 발생해서 혈관 내부 공간이 줄어들고, 점차 폐혈관의 저항이 증가하는 상태입니다. 특히 폐동맥 고혈압은 희귀‧난치성 질환이어서 관심이 필요합니다.
※ ‘폐 고혈압’ 종류
① 폐동맥 고혈압
심장에서 폐로 혈액을 공급하는 동맥의 압력이 높음
② 폐정맥 고혈압
폐에서 심장으로 들어오는 정맥의 압력이 높음
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Q. 폐동맥 고혈압이 희귀‧난치 질환인 이유는 무엇인가요?
A. 폐정맥 고혈압은 심장과 폐 문제로 발생해서 원인을 관리하면 치료 가능합니다. 하지만 폐 고혈압의 2~3%를 차지하는 폐동맥 고혈압은 아직 완치법이 없습니다. 특히 진단을 늦게 받으면 생존기간이 약 3년에 그치고, 돌연사 위험도 높은 것으로 보고됩니다.
국내 폐동맥 고혈압 환자가 점차 늘고 있습니다. 1년간 진료 받는 환자는 3300여 명인데, 최근 10년간 55%나 증가한 수치입니다. 특히 진단 받지 않은 숨은 환자까지 치면 국내 환자는 약 6000명에 이를 것으로 추산합니다.
※ 폐동맥 고혈압 환자
(건강보험심사평가원 2022년 통계)
-한 해 3359명의 환자 진료 받아
-지난 10년 동안 약 55%나 급증
-숨은 환자까지 치면 6000명 추산
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Q. 폐동맥 고혈압 환자의 생존 기간이 짧고, 돌연사 위험이 높은 이유가 있나요?
A. 폐동맥 고혈압 환자가 겪는 심부전‧호흡곤란 때문입니다. 폐동맥 고혈압 환자의 약 50%는 돌연사, 나머지는 우심부전으로 사망하는 것으로 알려졌습니다. 사망으로 이어지는 기전을 세부적으로 살펴보면, 폐에 혈액을 공급하는 폐동맥 압력이 높아지면 폐로 혈액 순환이 잘 되지 않습니다. 이 영향으로 심장의 우심실 부하가 증가해, 우심실 부전과 돌연사 같은 조기 사망에 이르는 것입니다.
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Q. 이렇게 치명적인 폐동맥 고혈압은 왜 발생하나요?
A. 폐동맥 고혈압 발생에는 다양한 요인이 관여합니다. 선천성 심장 질환을 비롯해서 △유전 △결체조직 질환 △사람면역결핍바이러스 감염 △약물 독성 △에스트로겐 호르몬 △갑상선 기능 이상 등입니다. 유전성인 경우 가족의 60~80%가 잠재적인 폐동맥 고혈압 환자입니다. 환자 성별 비율은 여성이 남성보다 2배 많고, 연령별로는 40대 후반 여성이 약 80%를 차지합니다.
※ 폐동맥 고혈압 발병에 관여하는 요인
-선천성 심장 질환
-유전
-결체조직 질환
-약물 독성
-에스트로겐 호르몬
-갑상선 기능 이상
-사람면역결핍바이러스 감염
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Q. 낮은 생존율을 높이는 방법이 있나요?
A. 폐동맥 고혈압은 조기 발견이 굉장히 중요합니다. 발병 초기에 진단 받아서 치료를 시작하면 생존율이 3배 이상 높아지는 것으로 보고됩니다.
때문에 의심 증상이 있을 때 진단과 치료를 받기까지의 시간 줄여야 합니다. 폐동맥 고혈압을 의심할 수 있는 주요 증상은 △호흡 곤란 △만성 피로 △다리 부종 △어지럼증입니다.
폐동맥 고혈압이 있으면 운동을 하지 않아도 호흡이 가빠지거나 건물 1개 층만 계단을 이용해도 숨이 찹니다. 흉통을 느끼거나, 실신을 경험할 수도 있습니다.
※ 폐동맥 고혈압 주요 증상
-호흡 곤란
-만성 피로
-다리 부종
-어지럼증
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Q. 완치법이 없다는데 어떻게 치료하나요?
A. 맞습니다. 폐동맥 고혈압은 아직 완치가 안 되는 질환입니다. 그러나 일찍 진단하면 치료 성적이 좋고, 최근 효과적인 치료법들도 많이 나왔습니다. 초기에 폐 혈관을 확장하는 치료제를 비롯해서 △이뇨제 △강심제 △항혈전제 등을 함께 사용하면 관리할 수 있습니다.
이처럼 약물을 바탕으로 전문 치료를 받으면 10년 이상 생존 가능합니다. 아울러 폐동맥 고혈압을 확진 후 치료 경과를 확인하기 위해서 △심장초음파 △우심도자술 △폐동맥조영술 등을 적용합니다.
※ 폐동맥 고혈압 진단 시점 & 생존율
(참고 자료 : 대한폐고혈압학회)
① 진단까지 1.5년
-확진 후 생존율 2.8년
② 조기 진단 & 전문 치료
-10년 이상 생존 가능
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※ SPECIAL COMMENT
폐동맥 고혈압 환자 중 실제 치료 받는 비율은 30% 미만인 것으로 추산됩니다. 심장 질환, 폐 질환 등 특별한 원인 없이 △호흡 곤란 △만성 피로 △부종 △어지럼증 같은 증상이 이어지면 꼭 폐동맥 고혈압을 의심하고, 진료를 받는 것이 권고됩니다. 폐동맥 고혈압은 조기 진단과 전문 치료로 생존율을 3배 이상 높일 수 있습니다.
* 취재 도움 : 강북삼성병원 순환기내과 최효인 교수
