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진단 늦으면 3년밖에 못 사는 ‘폐동맥 고혈압’이 궁금해요
진단 늦으면 3년밖에 못 사는 ‘폐동맥 고혈압’이 궁금해요
  • 오하늘 기자
  • 승인 2024.03.12 10:05
  • 댓글 0
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진단 늦으면 3년밖에 못 사는
‘폐동맥 고혈압’이 궁금해요


Q. ‘폐동맥 고혈압’은 생소한데, 어떤 질환인가요?

A. 우선 폐 고혈압에 대한 이해가 필요합니다. 폐 고혈압은 심장의 혈액이 폐로 나가는 동맥이나 폐에서 심장으로 들어오는 정맥의 혈압이 높은 것을 말합니다. 폐 고혈압이 ‘폐동맥 고혈압’과 ‘폐정맥 고혈압’으로 나뉘는 이유입니다.
이 중 폐동맥 고혈압은 폐동맥에 병변이 발생해서 혈관 내부 공간이 줄어들고, 점차 폐혈관의 저항이 증가하는 상태입니다. 특히 폐동맥 고혈압은 희귀‧난치성 질환이어서 관심이 필요합니다.

※ ‘폐 고혈압’ 종류

① 폐동맥 고혈압
심장에서 폐로 혈액을 공급하는 동맥의 압력이 높음 

② 폐정맥 고혈압
폐에서 심장으로 들어오는 정맥의 압력이 높음 


Q. 폐동맥 고혈압이 희귀‧난치 질환인 이유는 무엇인가요?

A. 폐정맥 고혈압은 심장과 폐 문제로 발생해서 원인을 관리하면 치료 가능합니다. 하지만 폐 고혈압의 2~3%를 차지하는 폐동맥 고혈압은 아직 완치법이 없습니다. 특히 진단을 늦게 받으면 생존기간이 약 3년에 그치고, 돌연사 위험도 높은 것으로 보고됩니다. 
국내 폐동맥 고혈압 환자가 점차 늘고 있습니다. 1년간 진료 받는 환자는 3300여 명인데, 최근 10년간 55%나 증가한 수치입니다. 특히 진단 받지 않은 숨은 환자까지 치면 국내 환자는 약 6000명에 이를 것으로 추산합니다. 

※ 폐동맥 고혈압 환자
(건강보험심사평가원 2022년 통계)
-한 해 3359명의 환자 진료 받아 
-지난 10년 동안 약 55%나 급증 
-숨은 환자까지 치면 6000명 추산 


Q. 폐동맥 고혈압 환자의 생존 기간이 짧고, 돌연사 위험이 높은 이유가 있나요?

A. 폐동맥 고혈압 환자가 겪는 심부전‧호흡곤란 때문입니다. 폐동맥 고혈압 환자의 약 50%는 돌연사, 나머지는 우심부전으로 사망하는 것으로 알려졌습니다. 사망으로 이어지는 기전을 세부적으로 살펴보면, 폐에 혈액을 공급하는 폐동맥 압력이 높아지면 폐로 혈액 순환이 잘 되지 않습니다. 이 영향으로 심장의 우심실 부하가 증가해, 우심실 부전과 돌연사 같은 조기 사망에 이르는 것입니다.


Q. 이렇게 치명적인 폐동맥 고혈압은 왜 발생하나요?

A. 폐동맥 고혈압 발생에는 다양한 요인이 관여합니다. 선천성 심장 질환을 비롯해서 △유전 △결체조직 질환 △사람면역결핍바이러스 감염 △약물 독성 △에스트로겐 호르몬 △갑상선 기능 이상 등입니다. 유전성인 경우 가족의 60~80%가 잠재적인 폐동맥 고혈압 환자입니다. 환자 성별 비율은 여성이 남성보다 2배 많고, 연령별로는 40대 후반 여성이 약 80%를 차지합니다.

※ 폐동맥 고혈압 발병에 관여하는 요인 
-선천성 심장 질환
-유전
-결체조직 질환 
-약물 독성
-에스트로겐 호르몬
-갑상선 기능 이상
-사람면역결핍바이러스 감염  


Q. 낮은 생존율을 높이는 방법이 있나요?

A. 폐동맥 고혈압은 조기 발견이 굉장히 중요합니다. 발병 초기에 진단 받아서 치료를 시작하면 생존율이 3배 이상 높아지는 것으로 보고됩니다. 
때문에 의심 증상이 있을 때 진단과 치료를 받기까지의 시간 줄여야 합니다. 폐동맥 고혈압을 의심할 수 있는 주요 증상은 △호흡 곤란 △만성 피로 △다리 부종 △어지럼증입니다.
폐동맥 고혈압이 있으면 운동을 하지 않아도 호흡이 가빠지거나 건물 1개 층만 계단을 이용해도 숨이 찹니다. 흉통을 느끼거나, 실신을 경험할 수도 있습니다. 

※ 폐동맥 고혈압 주요 증상
-호흡 곤란
-만성 피로
-다리 부종
-어지럼증


Q. 완치법이 없다는데 어떻게 치료하나요?

A. 맞습니다. 폐동맥 고혈압은 아직 완치가 안 되는 질환입니다. 그러나 일찍 진단하면 치료 성적이 좋고, 최근 효과적인 치료법들도 많이 나왔습니다. 초기에 폐 혈관을 확장하는 치료제를 비롯해서 △이뇨제 △강심제 △항혈전제 등을 함께 사용하면 관리할 수 있습니다. 
이처럼 약물을 바탕으로 전문 치료를 받으면 10년 이상 생존 가능합니다. 아울러 폐동맥 고혈압을 확진 후 치료 경과를 확인하기 위해서 △심장초음파 △우심도자술 △폐동맥조영술 등을 적용합니다.

※ 폐동맥 고혈압 진단 시점 & 생존율
(참고 자료 : 대한폐고혈압학회)

① 진단까지 1.5년 
-확진 후 생존율 2.8년

② 조기 진단 & 전문 치료
-10년 이상 생존 가능 


※ SPECIAL COMMENT
폐동맥 고혈압 환자 중 실제 치료 받는 비율은 30% 미만인 것으로 추산됩니다. 심장 질환, 폐 질환 등 특별한 원인 없이 △호흡 곤란 △만성 피로 △부종 △어지럼증 같은 증상이 이어지면 꼭 폐동맥 고혈압을 의심하고, 진료를 받는 것이 권고됩니다. 폐동맥 고혈압은 조기 진단과 전문 치료로 생존율을 3배 이상 높일 수 있습니다.

* 취재 도움 : 강북삼성병원 순환기내과 최효인 교수


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