손‧발‧코‧턱‧입술이 커졌다!
여러 합병증도 부르는 ‘말단비대증’
손‧발과 얼굴의 코‧입술‧턱이 커지는 희귀 질환이 있습니다. 여러 호르몬을 분비하는 뇌하수체에 종양이 생겨서 성장호르몬이 너무 많이 만들어지면 발생하는 ‘말단비대증’입니다. 국내에서 말단비대증은 100만 명 당 약 4명에게 나타나는 것으로 보고됩니다.
하지만 다양한 증상이 오랜 기간 서서히 진행하는 특징 탓에 스스로 말단비대증을 의심해 병원을 찾는 경우는 드물어서 이보다 환자가 많을 것으로 추산합니다.
말단비대증 환자는 신체 말단 부분이 커지고, 아래턱 돌출 등 얼굴 모양에 변화가 생기면서 부정교합도 찾아옵니다. 말단비대증 문제는 외형적인 신체 변화에만 그치지 않습니다. 진단과 치료가 늦어지면 관절염, 당뇨병, 이상지질혈증, 심장 비대, 척추 골절, 뇌하수체 기능 저하, 대장암 등 다양한 전신 합병증을 불러서 사망 위험을 높일 수 있습니다.
말단비대증의 치료 목표는 발병 원인인 과도한 성장호르몬 분비 억제입니다. 이를 위해 수술로 뇌하수체 종양을 제거하거나 방사선 치료, 소마토스타틴 유사체, 도파민 유사체 등 여러 가지 치료를 적용합니다.
말단비대증은 질환에 대해 관심을 갖고, 초기에 발견해서 병의 진행을 막으면 일상생활을 건강하게 이어갈 수 있습니다.
취재 도움 : 가천대 길병원 내분비대사내과 김병준 교수
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