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희귀 질환 ‘모야모야병’ 성인 뇌출혈 위험 인자 밝혀
희귀 질환 ‘모야모야병’ 성인 뇌출혈 위험 인자 밝혀
'후방 모야모야 혈관' 문제 있으면 적극적으로 치료해야
  • 최수아 기자
  • 승인 2023.10.05 11:11
  • 댓글 0
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병명이 생소한 ’모야모야병‘은 뇌에 혈액 공급 문제가 생기면 발생하는 희귀 질환입니다.

뇌에 혈액을 나르는 내경동맥이 좁아져서 혈액이 부족해지면, 보상 작용으로 뇌에 비정상적인 미세혈관이 만들어지는 병입니다.

특히 모야모야병은 뇌혈관이 막히거나 터지는 뇌졸중을 일으켜서 여러 가지 후유증을 부르고, 생명도 위협한다는데 심각성이 있습니다.

이와 관련 경희대병원 신경외과 유지욱 교수팀이 최근 모야모야병 환자의 뇌출혈 위험 인자를 밝혀서 국제적으로 주목 받았습니다.

▶연기처럼 비정상적 뇌혈관 생성되는 질환

모야모야병은 뇌에 혈액을 공급하는 목동맥인 내경동맥 말단부가 이유 없이 점점 좁아지며 시작합니다. 

이 영향으로 뇌에 비정상적인 미세 혈관들이 연기가 피어오르는 것처럼 생겨서 ‘모야모야(もやもや)’라는 이름이 붙었습니다.

건강보험심사평가원 2022년 통계에 따르면 국내 모야모야병 진료 환자는 한 해 1만6082명 발생했습니다. 

환자는 최근 10년 동안 약 107% 급증한 것으로 집계되며, 성별로는 여성이 약 67%를 차지합니다. 연령별로는 사춘기 전과 중‧장년층에서 많이 나타납니다. 

희귀 질환인 모야모야병의 발병 원인은 아직 밝혀지지 않았고, 완치도 힘듭니다. 특히 모야모야병 탓에 생성된 비정상적인 혈관 벽은 튼튼하지 않아서 뇌출혈‧뇌경색 같은 뇌졸중을 일으키기 때문에 정확한 조기 진단이 중요합니다.

하지만 모야모야병 증상은 일반적인 뇌혈관 협착과 증상이 비슷하고, 희귀 질환이어서 진단이 어려운 게 현실입니다. 

▶성인 모야모야병 뇌출혈 원인 ‘후방 혈관’

경희대병원 신경외과 유지욱 교수팀이 모야모야병 환자의 뇌출혈 발생의 가장 많은 원인으로 알려진 ‘후방 모야모야 혈관 파열’의 위험 인자를 확인한 연구 결과를 최근 발표했습니다.

이 내용은 미국 신경외과학회지(Journal of Neurosurgery, IF 5.526)에 게재됐습니다. 미국 신경외과학회지는 신경외과 분야에서 가장 공신력 있는 저널로 손꼽힙니다.  

신경외과학회지에 발표한 논문 제목은 ‘성인 모야모야병에서 파열된 맥락막 문합부와 파열되지 않은 맥락막 문합부의 형태학적 차이 : 고해상도 혈관벽 영상연구(Morphologic differences between ruptured and unruptured choroidal anastomosis in adult moyamoya disease: a high-resolution vessel wall imaging study)입니다.

후방 모야모야 혈관은 모야모야병 환자의 40~50%에서 특이적으로 관찰됩니다. 직경 약 1.0mm의 작은 미세혈관입니다. 

최근 연구를 보면 후방 모야모야 혈관이 있는 환자는 뇌출혈 발생 가능성이 높은 것으로 알려졌습니다. 

유지욱 교수팀은 성인 모야모야병 환자, 총 76개 대뇌반구의 자기공명영상(MRI)‧컴퓨터단층촬영(CT) 등 각종 영상 자료를 분석했습니다. 특히 혈관벽 MRI(vessel wall MRI)를 파열군과 비파열군으로 나눠서 비교했습니다. 

그 결과 후방 모야모야 혈관이 큰 단면적을 가진 경우와 후방 모야모야 혈관이 단독으로 있는 경우 파열 위험이 높은 것으로 확인됐습니다. 

경희대병원 신경외과 유지욱 교수는 “희귀 난치성 질환인 모야모야병의 임상 증상은 크게 뇌경색‧뇌출혈로 구분한다”며 “뇌출혈은 의식 저하를 포함해 매우 치명적이지만, 위험도는 덜 알려진 상태”라고 강조했습니다.

유지욱 교수팀의 이번 연구 결과는 위험한 후방 모야모야 혈관이 관찰되는 모야모야병 환자들의 뇌출혈 예방을 위해 적극적인 치료가 필요하다는 것을 시사합니다.


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