우리 아이 ‘유전성 신생아 난청’
임신 전에 예방할 수도 있어요
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※ 이제 막 태어난 우리 아기가
‘청각장애’ 위험이 높다고요?
※ 신생아 1000명 당 1~3명 청각장애
‘신생아 난청’ 원인
① 약 50%는 유전자 돌연변이에 따른 유전성
② 약 50%는 임신 후, 출산 과정에 따른 비유전성
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※ 유전성 신생아 난청
엄마와 아빠의 유전자적 결함으로 신생아에게 발생하는 난청입니다. 젊은 부부가 결혼을 앞두고 있는데 부부 중 한 사람 또는 형제가 못 들으면 2세에 대한 걱정이 커집니다. 신생아 난청은 치료 시기를 놓치면 우리 아이가 평생 청각‧언어 장애를 갖고 살 수도 있습니다.
※ 선천성 난청 부르는 유전적 문제
-우성 유전 난청
부모 중 한 명이라도 난청 유전자가 있는 경우
-열성 유전 난청
부모가 모두 난청 유전자를 갖고 있는 경우
-모계 유전성 난청
엄마에서 엄마로 난청 유전자 물려받는 경우
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※ 한국인의 대표적인 난청 유전자
한국인의 대표적인 난청 유전자는 △GJB2 유전자 △SLC26A4 유전자입니다. 부모에게 이런 유전자 돌연변이가 있으면 태어날 2세에게 난청 등 청각장애가 발생한다는 연구 결과가 있습니다. 한국인 난청에 영향을 주는 돌연변이 유전자는 소리이비인후과가 세계 최초로 발견해서 학회에 논문으로 발표한 바 있습니다.
① GJB2 유전자
-달팽이관 속 세포와 세포사이 막(세포간극)에서 통로를 구성하는 단백질
-이 통로로 전기 흐름이 이뤄져서 잘못될 경우 출생하면서 심한 청각장애 발생
-한국인은 건강한 사람 100명 중 1명꼴로 GJB2 유전자 결함 있는 것으로 보고
② SLC26A4 유전자
-달팽이관과 연결된 전정도수관 확장증 일으켜
-한국인 60명 중 1명에게 보인자가 있는 가장 흔한 유전성 난청 유전자
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※ 유전성 신생아 난청
결혼‧임신 전에 알 수 있어요
STEP1. 문진을 통해 가계도를 그려서 난청 유형 예상
STEP2. 혈액검사 통해 난청 유전자 이상 여부 확인
STEP3. 난청 가계도, 혈액검사, 청력검사 결과 종합
STEP4. 2세를 출산했을 때 난청 여부와 확률(%) 산출
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Q. 미래에 태어날 우리 아기의 청각장애 위험이 높다는데 어떻게 해야 하나요?
A. 새 생명은 난자와 정자가 만나서 분열하며 시작합니다. 이 때 수정란의 유전자 결함 여부를 확인합니다. 임신하는 과정에서 이비인후과와 산부인과가 협진해서 청각에 관여하는 유전자적인 결함 없는 수정란의 착상을 유도해서 정상적인 청력을 가진 2세를 출산할 수 있게 돕습니다.
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※ 신생아 난청 원인 50%
‘비유전적 요인’
비유전적 원인도 신생아 난청의 절반을 차지합니다. 특히 엄마 뱃속에서 10개월을 다 채우지 못하고 태어난 ‘미숙아’는 비유전적 신생아 난청의 가장 큰 원인입니다. 미숙아는 감염‧황달 등에 노출되면 청력에 심각한 문제를 겪어서 위험 요인에 대한 적극적인 처치가 중요합니다.
* 미숙아가 난청에 취약한 이유
-높은 감염 위험
-신생아 집중치료(인큐베이터) 후유증
-신생아 황달
-뇌막염
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※ 우리 아기 선천성 난청 줄이는 ‘엄마의 예방 활동’
여성이 임신 중 홍역, 풍진, 루벨라 바이러스, 선천성 거대세포(CMM) 바이러스 등에 감염되면 태아에게도 수직 감염돼서 고도 난청을 부를 수 있습니다. 때문에 필요한 경우 임신 전에 감기‧풍진‧홍역 등 감염 질환에 대한 예방 접종을 챙겨야 합니다.
취재 도움 : 소리이비인후과 박홍준 원장
