쌍꺼풀 수술을 해도 풀리고, 점점 눈꺼풀이 처지나요? 말을 많이 하면 발음이 어눌하고, 전신에 피로감이 지속하나요?

그럼 중증 근무력증을 의심할 수 있습니다. 중증 근무력증은 근육에 피로가 쉽게 발생해서 근력 약화에 따른 다양한 증상을 보이는 신경근육 접합부 질환입니다. 

중증 근무력증 증상은 하루 동안 변동이 심한 특징을 보입니다. 특히 신체 근육에 힘이 빠지는 것에 그치지 않고, 흉선종이나 폐암 같은 심각한 질환이 동반했다는 신호일 수 있어서 진단이 중요합니다.

경희대병원 신경과 오성일 교수와 함께 중증 근무력증의 발생 원인과 증상 특징, 환자 상태에 따른 치료법에 대해서 Q&A로 풀어보겠습니다.

Q. 중증 근무력증은 왜 발생하나요.

신경근육 접합부에서 아세틸콜린수용체와 자가항체가 결합할 때 자가면역반응으로 인해 신경근에 손상이 발생합니다. 이 영향으로 근력 약화와 피로감이 생겨서 중증 근무력증이 찾아옵니다.

중증 근무력증을 앓고 있는 산모에게 태어난 신생아는 며칠에서 몇 주까지 일시적으로 근무력증, 즉 ‘신생아 근무력증’이 나타날 수도 있습니다.

Q. 중증 근무력증 고위험군이 있나요.

국내에선 1년에 약 1000명의 새로운 중증 근무력증 환자가 발생하는 것으로 집계됩니다. 여성 환자가 남성보다 흔하고, 연령별로는 50대 이상에서 2배 이상 많습니다.
 
특히 중증 근무력증 환자 중 75% 이상은 흉선 이상이 동반되고, 이 중 10~15%는 흉선종이 관찰됩니다. 흉선은 가슴의 중앙에 있는 나비 모양의 신체 기관으로, 이곳에서 면역과 관련된 T세포의 발생이 이뤄집니다.

램버트-이튼 근육무력 증후군은 폐암 등의 악성 종양이 확인되기도 합니다. 일부 말기 암환자 중 면역항암제 투약 후 근무력증후군을 겪을 수 있습니다.

Q. 병을 의심할 수 있는 증상은 무엇인가요.

중증 근무력증이 있으면 근력이 약해지고 근육의 피로도가 높아집니다. 이 영향으로 다양한 증상이 찾아옵니다.
  
신체 부위별로 살펴보면 우선 눈꺼풀이 처지는 안검하수와 물체가 두개로 보이는 복시가 있어서 책을 보기 힘들다. 또 말을 많이 하면 발음이 어눌해지거나, 콧소리가 납니다.

또 오랫동안 음식을 먹으면 씹거나 삼키기 어렵습니다. 전신적인 피로감이 있고, 팔‧다리 근육에 힘이 빠집니다. 증상이 심하면 숨이 차서 인공호흡기가 필요할 수도 있습니다. 

근무력증 증상은 주로 아침에는 경미하고, 오후가 되면 심해집니다. 반면 쉬면 증상이 나아지는 특징을 보입니다. 이런 증상이 지속하면 반드시 중증 근무력증을 의심해야 합니다. 

중증 근무력증은 증상이 나타나는 신체 부위에 따라 △주로 눈 증상을 보이는 ‘안구형 중증 근무력증’ △얼굴‧목‧팔‧다리‧호흡에 영향을 주는 ‘전신형 중증 근무력증’으로 구분합니다.

Q. 중증 근무력증 진단은 어떻게 하나요. 

살펴본 중증 근무력증 증상이 지속하면 발병을 의심합니다. 정확한 진단을 위해선 △반복신경자극검사(근전도검사) △약물반응검사 △항체검사 △얼음찜질검사 등을 실시합니다. 

얼음찜질검사는 눈꺼풀 처짐이나 복시가 있는 안구에 얼음을 접촉시켜서 증상 호전 여부를 확인할 수 있습니다.

특히 안검하수, 복시, 근력저하 증상은 △뇌졸중 △뇌종양 △뇌신경 질환과 감별이 필요할 경우 자기공명영상(MRI)을 진행합니다. 

Q. 중증 근무력증 치료법은 어떤 것들이 있나요.

중증 근무력증 치료의 주안점은 증상 조절과 면역치료입니다. 환자 상태에 따라 수술이 도움이 될 수도 있습니다. 

우선 증상을 조절하기 위해 항콜린에스테라아제를 투약합니다. 아울러 질환 초기 면역치료에는 경구 스테로이드를 많이 사용하며, 증상이 조절되면 용량을 서서히 줄입니다. 

환자에 따라 스테로이드 외에 △아자티오프린 △마이코페놀레이트 등의 면역억제제를 사용할 수 있습니다.

스테로이드나 면역억제제를 장기간 사용할 땐 부작용을 관찰하고, 정기적인 혈액검사를 실시합니다. 면역억제제 효과가 부족하거나 부작용이 심하면 단클론 항체 약물인 리툭시맙을 투약합니다.

전신형 중증 근무력증이거나 젊은 환자의 흉선에 이상 소견이 있으면 흉선 절제술을 시행합니다. 증상이 악화돼 호흡부전이 발생한 증증 근무력증 환자는 중환자실 치료가 필요할 수 있습니다.

급성기 증상 치료를 위해 혈장 교환이나 면역글로불린 정맥주사를 진행합니다. 폐암이 동반된 램버트-이튼 근육무력 증후군은 우선 암을 치료합니다. 암 치료 후에도 증상이 남으면 근무력증 약물 치료를 추가합니다. 

Q. 치료 시 고려해야 할 점이 있나요.

중증 근무력증을 악화시키는 단초가 될 수 있는 △항생제 △항부정맥 약물 △신경근육차단제 등을 사용할 때 주의가 필요합니다.
 
아울러 △수술 전후 사용하는 약물 △중증 염증 및 감염 △마취 형태 △금식 시 근무력증 치료제의 중단 등에 따른 증상 악화가 발생할 수 있어서 상담이 필요합니다.
 
중증 근무력증 여성 환자가 임신을 하면 3분의 1은 호전, 3분의 1은 유지, 나머지는 악화하는 것으로 보고됩니다. 

임신부의 근무력증 조절이 필요하면 경구 항콜린에스테라아제를 사용할 수 있습니다. 하지만 자궁 수축을 유발할 수 있어서 주의가 필요합니다.