‘브래디 엘리슨(Brady Ellison)’은 미국 양궁의 간판스타입니다. 지난 20년 동안 미국 양궁 국가대표로 활동하면서 2011년 8월부터 2013년 4월까지 세계 랭킹 1위를 차지했습니다. 또 5회 연속 올림픽 출전이라는 대기록까지 갖고 있습니다.

2024년 파리 올림픽 양궁 남자 개인 결승 경기에서는 대한민국 국가대표 김우진 선수와 숨 막히는 세기의 명승부를 펼쳐서 우리나라 국민들에게도 널리 알려진 선수입니다. 

특히 브래디 엘리슨은 아주 힘든 어린 시절을 멋지게 극복한 선수로도 매우 유명합니다. 그는 5살 무렵 ‘어린이(소아청소년) 대퇴골두 무혈성 괴사(소아 LCP)’에 걸려서 오랜 기간 다리 보호대를 착용해야만 보행이 가능했습니다.

브래디 엘리슨처럼 친구들과 한창 정신없이 뛰어놀아야 하는 어린 나이에 다리뼈 일부가 괴사돼서 그렇지 못하는 아이들이 있습니다. 바로 ‘레그-칼베-페르테스병(LCP‧Legg-Calvé-Perthes disease)’이 발병한 어린이들입니다. 

이 질환은 ‘대퇴골두의 연소성 골연골증’이라고도 부르는데, 대퇴골두의 괴사와 재생이 반복하면서 대퇴골두가 심하게 변형돼 △통증 △관절 운동 범위 제한 △퇴행성 고관절염 △성장장애(성장부진) 등 다양한 합병증으로 이어질 수 있습니다.

특허한약 접골탕(接骨湯) 특허권자인 황만기키본한의원 대표원장 황만기 한의학 박사의 자문으로 어린이(소아청소년) 대퇴골두 무혈성 괴사증인 ‘레그-칼베-페르테스병(LCP)의 발병 원인과 증상 특징 그리고 보존적인 비수술 약물 치료와 수술 뒤 후유증 최소화를 돕는 안전하고, 효과적인 비수술 한약 치료에 대해서 자세히 알아보겠습니다.

‘레그-칼베-페르테스병(LCP)’은 20세기 초 이 질환을 처음 발견해서 학계에 보고했던 3명의 정형외과 의사인 △미국 의사 아서 레그(Arthur Legg) △프랑스 의사 칼베(Jacques Calvé) △독일 의사 페르테스(Georg Perthes))의 이름에서 기원했습니다. 

이 질환은 아동에게 발생하는 특발성 혈행 장애에 따른 대퇴골두 골단의 무혈성 괴사증입니다. 증상이 처음 나타나는 연령대는 보통 만 4~8세 사이이고, 약 80% 이상의 환자는 남자 어린이인 것으로 보고됩니다. 

특히 ‘특발성’이라는 말에서 짐작할 수 있듯이 아직 발병 원인이 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 현재까지는 △대퇴골두 동맥 순환 문제 등 혈액 순환 장애 △혈액 응고 이상 △골절 등 외상 △주의력결핍 과잉행동장애(ADHD) △유전 △영양 결핍 △혈중 망간 저하 △흡연 환경 등이 유력한 가설들로서 제시됩니다. 

또 소아 LCP병은 태아기 때 둔위 또는 횡위 같은 자궁 내 비정상적 자세와 높은 상관성이 있는 것으로 알려져 있습니다.

이렇게 추정하는 발병 요인을 종합해보면, 결국 ‘혈액 순환 장애’와 ‘성장 문제’가 복합적으로 작용해서 발생하는 것으로 정리할 수 있습니다. 

우리 아이에게 소아 대퇴골두 무혈성 괴사(LCP)를 일으키는 주요 요인 중 하나인 혈류 및 성장 장애에 대해서 좀 더 자세히 살펴보겠습니다. 

현재 대부분의 전문가들은 활동적인 어린이가 넘어지면서 대퇴골 인근에 혈전(피떡)이 생기고, 이 혈전이 정상적인 혈액 순환을 방해하며, 혈관 내압 증가 및 경색(infarct)으로 이어져서 무혈성 괴사로 진행하는 것으로 생각합니다.

즉 어린이의 대퇴골두로 향하는 혈관들의 혈행(혈류) 장애에 성장이 지연되는 성장 문제가 더해져서 소아 LCP병이 발병한다는 것이 학계의 지배적인 정설입니다. 

소아 LCP병 환자 수는 정확하게 집계되지는 않습니다. 하지만 미국희귀질환기구(NORD)에 따르면 전 세계 인구 중에서 약 1% 미만이 앓고 있는 것으로 추산합니다. 

소아 LCP병의 발병 빈도는 지역적‧국가적으로 상당한 차이가 있습니다. 발병률은 0~14세 아동 10만 명당 연간 0.2명에서 최대 19.1명 사이입니다. 이는 평생 1:400에서 1:35,000 사이의 위험률에 해당합니다. 

적도 지역은 발병률이 낮은 반면 북유럽 지역은 발병률이 가장 높습니다. 아프리카 흑인 어린이는 북유럽 백인 어린이에 비해 질병 발병률이 매우 낮습니다. 

그럼 우리 아이들에게 소아 LCP병이 발생하면 어떤 증상을 보일까요? 가장 흔한 초기 증상 3가지는 △다리를 절뚝거리는 파행(跛行) △가벼운 엉덩이·사타구니 주위 통증 △고관절 운동 범위 감소입니다. 엉덩이‧사타구니 주변 통증과 함께 허벅지‧무릎 주변 통증이 동반하기도 합니다. 

이 같은 초기 통증은 별로 심하지 않고, 휴식을 취했을 때 완화되며, 움직일수록 심해지는 특징을 보입니다. 때문에 근육통‧성장통 정도로 여겨서 대수롭지 않게 생각하는 경우가 많습니다. 이런 이유로 소아 LCP병의 조기 진단 시기를 놓치는 사례가 굉장히 많습니다. 

특히 어린 아이들은 자신이 아픈 부위를 명확하게 표현하지 못하는 경우가 많아서 부모 등 보호자들의 세심한 관찰이 필요합니다. 혹시라도 아이가 다리를 갑자기 절뚝거리거나, 사타구니·다리 안쪽 통증을 호소하면 반드시 전문 의료기관을 방문해서 진료와 상담을 받는 것이 필요합니다.

 

성장 부진으로 키가 작거나, 비만 및 과체중인 아이들은 소아 LCP병에 걸릴 위험이 증가하는 것으로 알려져 있습니다. 

때문에 소아 LCP병 어린이는 일반적으로 발육이 부진하고, 키가 작은 편입니다. 특히 ‘뼈나이(bone age)’가 실제 나이인 ‘역연령(chronological age)’보다 약 2년 정도 늦은 경우가 상당히 많습니다.

소아 대퇴골두 무혈성 괴사는 발병 초기에는 가벼운 통증으로 시작하지만, 병이 진행하면 심한 통증과 보행 장애로 이어집니다. 자칫 정상적인 고관절 운동 범위인 내전과 내회전 기능을 상당 부분 잃기 때문에 앉거나 누울 때 많은 불편함을 느낍니다. 증상이 심하면 다리 근육 위축도 동반할 수 있습니다. 

소아 LCP병은 보통 한쪽 대퇴골에서만 발생하는데, 드물게 10~20%는 양쪽 대퇴골에서 관찰됩니다. 이 경우 시간차를 두고 통증이 나타납니다. 

소아와 성인의 대퇴골두 무혈성 괴사가 발생하는 부위는 같지만 차이점이 있습니다. 성인은 대퇴골두가 한번 무너지면 결코 재생되지 않습니다. 하지만 어린 아이들은 대퇴골두가 재생, 즉 재골화된다는 특징이 있습니다. 

소아 LCP병은 성인의 대퇴골두 무혈성 괴사와 달리 병이 진행하면서 대퇴골두가 점점 쪼개지고, 괴사된 부분만 다시 점차 흡수된 후 신생골로 대체되면서 치유되는 과정을 거칩니다. 

손상된 뼈가 재골화되는 것은 다행이지만, 대퇴골두의 생물학적·역학적 성질 변화가 발생해서 대퇴골의 크기가 커지거나, 납작하게 변형될 수 있습니다. 

이처럼 소아 LCP병은 일단 시간이 지나면서 막혔던 혈류가 다시 재개통(recanalization)되고, 흡수된 조직도 서서히 다시 새로운 뼈로 채워집니다. 때문에 소아 LCP병을 심각한 질환이 아닌 것으로 착각할 수 있는데, 결코 그렇지 않습니다. 

소아 대퇴골두 무혈성 괴사는 병의 경과가 모두 끝난 후 아무런 이상이나 후유증이 없을 수도 있지만 대퇴골두가 △동그랗지만 많이 커져 있는 경우 △타원형으로 커진 경우 △완전히 편평해지거나 울퉁불퉁해져 있는 경우까지 최종 결과가 매우 다양합니다.

이렇게 대퇴골두의 변형이 심할수록 관절 운동 범위가 많이 제한되고, 고관절을 덮고 있는 주변의 뼈와 충돌해서 통증을 일으킬 위험이 커집니다. 심지어 퇴행성 고관절염까지 빨리 발생할 수 있습니다. 때문에 소아 LCP병 치료의 중요한 최종 목표 중 하나는 우리 아이의 작고 동그란 대퇴골두를 잘 유지하는 것입니다. 

 

소아 LCP병의 치료 목표는 크게 △대퇴골두 변형 방지 △성장장애(성장부진) 개선 △퇴행성 고관절염 예방입니다. 특히 다리를 절뚝거리는 아이를 무심코 방치하면 키가 충분히 안 클 가능성이 높아서 발병 및 진단 초기부터 아이의 키성장 문제에 대해서 보다 적극적인 관심을 가져야 합니다. 

때문에 정형외과적 관점 뿐만이 아니라 소아과적 관점에서 소아 LCP병을 앓고 있는 아이의 성장 지연을 최대한 예방하고, 적극적으로 관리하고 치료하는 것이 매우 중요합니다. 

사실 소아 LCP병의 장기적 문제는 결국 아이의 키성장입니다. 소아 LCP병이 대퇴골두 주위 성장판에도 큰 영향을 주기 때문에 이 부분이 잘 자라지 못하면서 키성장 문제(성장장애·성장부진)로 이어질 수 있기 때문입니다. 

소아 LCP병은 대부분 아이의 잔여 성장 시간이 한참 많이 남아 있을 때 발병하고, 성장 과정에서 △대퇴골두 △비구 △다리 길이 차이 등이 계속 변해서 최소한 키성장이 모두 완료될 때까지는 지속적으로 전문가 상담을 받으면서 성장 과정 중에 보이는 여러 가지 상황에 따라 적절한 성장 치료와 관리를 꾸준하게 받아야 합니다. 

또한 과체중‧비만인 소아 LCP병 어린이는 적정 체중을 유지하는 것이 질환의 관리 및 키성장을 위해 상당히 큰 도움이 됩니다. 

대퇴골두가 가소성(plasticity)이 있는 시기, 즉 소아 LCP병 초기에는 대퇴골두의 모양이 치료 방법에 영향을 많이 받기 때문에 가능한 대퇴골두를 비구 안으로 안정적으로 넣어주는데 도움이 되는 치료를 많이 시행합니다. 

대퇴골두가 가소성(plasticity)을 잃어버린 시기, 즉 소아 LCP병 후기에는 비구와 대퇴골두의 관절면을 많이 접촉하게 해서 안정적인 체중 부하를 돕는 수술을 고려할 수도 있습니다.

하지만 나이가 어리고, 고관절 외전이 잘 되는 경우에는 보존적인 비수술 요법으로 치료하는 것이 아이를 위해 좋습니다. 소아 LCP병이 진행하는 동안 보존적 치료를 통해서 근육 연축(spasm)을 최대한 풀어주고, 관절 운동 범위를 계속 잘 유지하며, 대퇴골두를 비구 내에 유지시키는 것이 매우 중요합니다.

소아 LCP병을 앓은 후 괴사됐던 부위가 점점 나아지고 골두도 재생이 됐지만, 괴사가 아주 심했던 경우나 치료를 충분히 받지 못한 아이는 성인이 되면서 후유증으로 대퇴골두와 대퇴골 근위부 변형이 나타날 수 있습니다. 

이런 경우 대퇴골두가 동그란 원형이 아닌 타원형인 경우가 많고, 대전자 부위가 골두보다 상방에 위치하는 상황도 발생할 수 있습니다. 이런 후유증이 생기면 30세 전후부터 이차성 고관절염이 시작하면서 심한 고관절 통증이 찾아와서 비정상적으로 걷게 됩니다. 

이처럼 소아 대퇴골두 무혈성 괴사의 최종 치료 예후가 불량한 아이는 △과체중‧비만이 심한 경우 △발병 시 나이가 만 7세 이상인 경우 △질환이 오래 진행한 경우 △치료 시작 단계가 늦은 경우 △여자 아이인 경우 등으로 보고됩니다.

 

서양의학에서는 소아 LCP병의 초기 단계 치료 시 우선적으로 △침상 안정 △견인 △비스테로이드성 소염진통제(NSAIDs) 투여 △목발 보행 △외전 보조기 △석고 붕대 같은 비수술적 치료를 진행합니다.

하지만 많이 알려진 것처럼 ‘비스테로이드성 소염진통제’를 장기간 사용하면 위궤양 등 위장 장애를 일으킬 수 있고, 천식을 악화시키며, 신장 문제로 이어질 수도 있습니다. 

더욱 놀라운 사실은 ‘디클로페낙(diclofenac)’, ‘인도메타신(indometacin)’ 등 특정한 비스테로이드성 소염진통제를 복용하면 오히려 ‘대퇴골두 무혈성 괴사(대퇴골두 골괴사증, ONFH‧OsteoNecrosis of Femoral Head)’의 발병에 영향을 준다는 매우 충격적인 사실도 이미 밝혀져 있습니다. 

대퇴골두 골괴사증(ONFH) 환자의 통증을 완화하기 위해서 매우 일반적으로 처방하는 비스테로이드성 소염진통제가 오히려 뼈 건강을 크게 해칠 수 있는 높은 위험성을 품고 있다는 것을 시사합니다.

대퇴골두 무혈성 괴사(대퇴골두 골괴사증, ONFH) 환자의 통증을 완화하고, 보행을 향상시키며, 관절 허탈을 지연시킨다고 알려진 ‘비스포스포네이트(bisphosphonate)’ 계열의 양약도 무작위 대조군 시험(RCT)에 대한 메타 분석(Systemic Review)에서 △비전형 대퇴골 골절(Atypical femur fracture) △턱뼈(악골) 괴사(MRONJ‧Medication-Related OsteoNecrosis of Jaw) 등 심각한 부작용을 일으킬 수 있다는 내용을 확인한 논문들이 굉장히 많습니다.

실제 임상 현장에서는 대퇴골두 무혈성 괴사(대퇴골두 골괴사증, ONFH) 환자, 특히 소아 LCP병을 치료하기 위해 비스포스포네이트 계열 약을 처방할 때 매우 주의해야 한다고 경고합니다. 비스포스포네이트 계열 약은 굉장히 많은 심각한 부작용에도 불구하고 현재 골다공증 치료제로 흔히 사용되고 있습니다.

아울러 소아 LCP병 환아가 △발병 연령이 만 7세 이상으로 높거나 △보존적 치료에 실패했고 △X-선 결과가 중증에 속하면 수술을 고려할 수 있습니다.

하지만 △증상이 별로 심하지 않고 △발병 연령이 낮으며 △X-선 소견에서 양성 소견이 명확하지 않으면 우선 비수술적인 보존적 치료를 최대한 적극적으로 시행합니다. 

이 같은 비수술적인 보존적 치료는 소아 LCP병 환아에게 불필요한 신체적 손상을 남기지 않고, 고관절 가소성(plasticity)과 회복 능력을 최대한 보존하는 데 효과가 있어서 긍정적인 예후를 기대할 수 있습니다.

 

한의학적 관점에서의 소아 대퇴골두 무혈성 괴사(소아 LCP)는 △골위(骨痿) △골비(骨痹) △골식증(骨蝕症)의 범주에 속합니다. 아울러 크게 △간신부족형(肝腎不足型) △심비양허형(心脾兩虛型) △기체혈어형(氣滯血瘀型) 등의 변증(辨證) 유형으로 진단합니다. 

이와 관련 한의학 고전 문헌인 『類証治裁‧痹証』에서는 소아 대퇴골두 무혈성 괴사에 대해서 ‘諸痹, ……良由營衛先虛, 腠理不密, 風寒濕乘虛內襲. 正氣爲邪所阻, 不能宣行, 因而留滯, 氣血凝澀, 久而成痹’라고 했습니다.

뜻을 풀어보면 ‘영위(營衛)의 기운(氣運)이 허약(虛弱)하고 주리(腠理)가 조밀하지 않아서 풍한습(風寒濕)의 사기(邪氣)가 인체에 침입해서 기혈(氣血)이 응체(凝滯)되는 것이 중요한 원인이 된다’입니다.

『小兒藥証直訣』에서는 ‘小兒五臟六腑, 成而未全, ……全而未壯’라고 해서 ‘소아의 오장육부(五臟六腑)가 아직 성숙하지 못하기 때문에 간신부족(肝腎不足) 수해공허(髓海空虛)가 원인이 된다’고 했습니다. 

또 『素問‧痿論』은 ‘五藏使人痿何也……脾氣熱, 則胃干而渴, 肌肉不仁, 發爲肉痿. 腎氣熱, 則腰脊不擧, 骨枯而髓减, 發爲骨痿’라며 ‘비(脾)와 신(腎)의 생리 기능 문제와 연관된 것’으로 보았습니다.

때문에 소아 LCP병에 대한 한약 치료는 ‘간주근(肝主筋) 신주골(腎主骨)’ 원칙에 따라서 ‘보신장골(補腎壯骨)’ 치료법을 주로 시행합니다. 

만일 기육(肌肉) 위축이나 사지무력(四肢無力) 증상들이 나타나면 ‘건비화위(健脾和胃)’ 원칙에 따라, 대퇴골두 기능 회복과 신생골 생성을 촉진하는 치료법을 함께 활용합니다.

특히 한의학에서는 소아 LCP병의 변증 유형에 따라 △보익간신(補益肝腎) △겸화기혈(兼和氣血) △건비익기화혈(健脾益氣和血) 해주기 위한 맞춤 한약을 개별 처방합니다.

이 같은 소아 LCPD의 맞춤 한약에는 △당귀(當歸) △골쇄보(骨碎補) △홍화(紅花) 같은 한약재를 많이 활용합니다. 이를 통해 처방하는 주요 한약은 △성골통락환(成骨通絡丸) △활혈양골탕(活血養骨湯) △골식재조환(骨蝕再造丸) △활골교낭(活骨膠囊) △골위강환(骨痿康丸) △복활강교낭(复活康膠囊) △육미지황탕(六味地黃湯) △골보구복액(骨寶口服液) △골복생교낭(骨复生膠囊) 등입니다.

이 같은 맞춤 한약 처방은 소아 LCP병의 보존적 비수술 초기 약물 치료 및 수술 후 후유증과 합병증 최소화를 위한 전반적인 근골격계 재활 통합 관리를 목적으로 합니다. 특히 키성장과 비만‧과체중 문제를 함께 개선한다는 것이 장점입니다.

소아 LCP병에 대한 안전하고 효과적인 보존적 비수술 한약 치료법들의 근거는 현대과학적 논문들을 통해서 충분히 객관적으로 확인할 수 있습니다.

특히 2000년 이후에는 소아 LCP병에 대한 현대과학적 근거를 갖춘 한약 치료 논문들이 국내‧외적으로 굉장히 많이 발표됐습니다. 

2021년 『한방재활의학과학회지(Journal of Korean Medicine Rehabilitation)(31권, 3호)』에 실린 「대퇴골두의 연소성 골연골증(소아 LCP)의 한의학‧서양의학 협진 치료에 대한 임상 연구 동향 : 2000년 이후 발표된 최신 한의학 임상 연구 논문을 중심으로(A Review of Clinical Studies of Integrated Traditional Chinese and Western Medicine Therapy for Legg-Calve-Perthes Disease Using China National Knowledge Infrastructure Database: Focused on Clinical Studies after 2000)」 등 수십여 가지 다양한 한의학 학술 논문들이 이 같은 객관적 치료 효과와 안전성을 과학적으로 뒷받침하고 있습니다.

소아 대퇴골두 무혈성 괴사(소아 LCP)에 대한 한약 치료 효과는 다음과 같이 종합적으로 정리할 수 있습니다. 이와 관련 임상 증상 및 Ficat 분류에 기반한 평가 기준에 따라서 △90점 이상은 매우 우수함(优) △75~89점은 우수함(良) △60~74점은 보통(可) △60점 이하는 불량함(差)으로 설정해서 치료 효과를 평가합니다.

① 평균 2.1년의 추적 관찰 결과 94.87% 우량률을 나타냈습니다. 아울러 ‘Mose classification’에 따라 X-선 상 대퇴골두 함몰 정도가 통계적으로 유의미하게 개선됐습니다. 

② 고관절 통증, 고관절 기능 회복, 파행, 하지 단축, 영상의학적 소견상 골소주(trabecular) 배열·골단선(epiphyseal line)의 선명도에 따라 매우 우수함(优)·우수함(良)·불량함(差)의 구간을 설정해서 4~10년 동안 추적 관찰을 시행했습니다. 그 결과 서양의학적 치료를 단독으로 시행했을 때보다 한의학적 치료를 함께 병행했을 때 괴사한 뼈의 회복이 통계적으로 유의미하게 더 많이 촉진됐습니다. 또 괴사한 뼈의 치료 기간도 통계적으로 유의미하게 더 많이 단축됐습니다.

③ 소아 LCP병의 병기 분류법 중 하나인 ‘Catterall’ 기준으로, 소아 LCP병 초기 단계에 해당하는 Catterall I‧II형에서 가장 현저하고 명백한 한약 치료 효과가 나타났습니다. Catterall I형은 모두 매우 우수함(优)에 해당했고, Catterall II형 우량률은 88.9%, Catterall III형 우량률은 69.5%, Catterall IV형은 보통(可)에 해당됐습니다. 또한 우량률은 Catterall II형 91.7%, III형 81.8%, IV형 66.7%였고, 총 우량률은 79.2%였습니다. 일부 연구에선 총 유효율이 84.6%로 확인되기도 했습니다.

④ ‘스테로이드 유발 대퇴골두 무혈성 괴사(SINFH)’의 경우 종양 괴사 인자-α(TNF-α)를 감소시키고 혈청 인슐린 유사 성장 인자-1(IGF-1, Insulin-like Growth Factor-1) 수치를 증가시킵니다. 이와 관련 ‘스테로이드 유발 대퇴골두 무혈성 괴사(SINFH)’를 예방하고, 대퇴골두 괴사 조직 회복을 촉진하는 한약 치료 효과도 이미 논문으로 보고됐습니다. 

⑤ 통합 생물정보학 분석 및 문헌 마이닝을 통한 대퇴골두 무혈성 괴사(대퇴골두 골괴사증)(ONFH)의 허브 유전자 및 치료제 확인(Identification of hub genes and therapeutic medications in osteonecrosis of the femoral head(ONFH) via integrated bioinformatics analysis and literature mining)‘을 살펴보면 PTGS2, LRRK2, ANXA5, IGF1R, MCL1, TIMP2, LYN, CD68, CBL, RUNX2 등 10개의 대퇴골두 골괴사증(ONFH) 허브 유전자가 검증됐습니다. 이와 관련 대퇴골두 무혈성 괴사(대퇴골두 골괴사증)에 긍정적인 영향을 미치는 대부분의 약물은 항염증제가 아니라 골형성 및 혈관 신생을 촉진하거나 미세순환 색전증을 억제하는 효과가 있는 것으로 밝혀졌습니다. 

따라서 △보간신 강근골(補肝腎 强筋骨) △건비익기화혈(健脾益氣和血) △활혈거어(活血祛瘀) 등의 약리학적 효과를 가진 맞춤 한약을 소아 LCP병의 보존적 비수술 초기 치료 약물의 목적과 수술 이후 합병증‧후유증 최소화를 위한 전반적인 근골격계 재활 통합 관리 목적으로 구체적인 상황에 맞게 개별 처방하는 것은 ‘괴사성 대퇴 골단(necrotic femoral epiphysis)의 재구성(Reconstitution of the necrotic femoral epiphysis)’을 위해 대단히 큰 임상적 의미가 있습니다.

결론적으로 앞으로 소아 LCP병은 현대과학적 근거를 갖춘 한의학과 서양의학의 협진인 ‘내외겸치(內外兼治)’를 통해서 치료 효과를 극대화하고, 질병으로 고통받는 어린이들에게 최선의 치료법을 제공할 수 있습니다.