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“한쪽 가슴과 유두가 없어요‧‧‧”
“한쪽 가슴과 유두가 없어요‧‧‧”
짝가슴에 손 기형 동반하는 ‘폴란드 증후군’
  • 정별 기자
  • 승인 2024.06.14 18:21
  • 댓글 0
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“한쪽 가슴과 유두가 없어요‧‧‧”
짝가슴에 손 기형 동반하는 ‘폴란드 증후군’


※ ‘폴란드 증후군’을 아시나요?

‘폴란드 증후군(Poland’s syndrome)’은 이 질환을 처음으로 소개한 영국의 외과 의사 알프레드 폴란드 경의 이름에서 따왔습니다. 인구 7000명~1만 명에 한 명 꼴로 발생하는 선천성 희귀 질환입니다. 환자 성별은 남성이 여성보다 3배 정도 많은 것으로 보고됩니다.
폴란드 증후군 환자는 가슴을 구성하는 △가슴 벽 근육 △뼈 등의 조직이 없거나 발달하지 못합니다. 작은가슴근육인 소흉근이 없고, 큰가슴근육인 대흉근이 제대로 형성되지 않습니다. 또 가슴 앞쪽 한가운데 넥타이처럼 세로로 길쭉하고 납작하게 있어야 할 ‘가슴뼈(흉골)’도 없습니다.  

※ 선천성 희귀 질환 폴란드 증후군
-인구 7000명~1만 명에 한 명 발생
-남성이 여성보다 약 3배 정도 많아


※ underline 1. 가슴 구성하는 근육‧뼈의 발달 이상 

폴란드 증후군 환자는 가슴 관련 조직 발달에 문제가 있어서 앞가슴이 과도하게 함몰된 ‘오목 가슴’, 일명 짝가슴으로 부르는 ‘가슴 비대칭’을 보입니다. 세부적으로는 한쪽 가슴 또는 유두가 덜 발달하거나 없습니다. 겨드랑이에 털이 나지 않기도 합니다. 이 같은 증상은 주로 오른쪽에 많이 나타나는데, 왼쪽보다 2배 이상 많습니다. 여성은 한쪽 유방과 피하 조직이 덜 발달하거나 없습니다.
이와 함께 손의 기형도 동반할 수 있습니다. 문제가 있는 가슴과 같은 쪽의 손가락이 두 개 이상이 서로 붙어서 물갈퀴 모양을 한 ‘합지증’, 손가락뼈 일부가 짧은 ‘단지증’을 보입니다. 일부 환자는 엄지손가락의 뼈와 아래팔에 있는 2개 뼈인 노뼈‧자뼈의 발육부전으로 팔이 짧을 수 있습니다.


※ 오른쪽 ‘가슴 & 손’에 흔한 
  폴란드 증후군 증상 특징 

* 가슴 증상  
-오목 가슴, 가슴 비대칭(짝가슴) 
-가슴 또는 유두가 덜 발달하거나 없음
-겨드랑이에 털이 나지 않을 수 있음

* 손 증상 
-손가락 두 개 이상이 붙은 ‘합지증’
-손가락뼈의 일부가 짧은 ‘단지증’ 
-팔뼈의 발육부전으로 팔이 짧을 수 있음


※ underline 2. 짝가슴은 모두 폴란드 증후군?

양쪽 가슴이 짝짝이처럼 보인다고 해서 모두 폴란드 증후군은 아닙니다. 폴란드 증후군 진단은 가슴 근육 형성 문제를 확인하는 컴퓨터단층촬영(CT), 손‧팔‧갈비‧어깨 뼈의 기형을 파악하는 X-선 검사, 임상 소견 등을 종합해서 진단합니다. 


※ underline 3. 태아 발달 시기 혈류 문제 때문으로 추측

폴란드 증후군의 발병 원인은 아직 정확하게 알려지지 않았습니다. 현재까지 나온 가설 중 가장 설득력이 있는 것은 태아 발달 시기인 임신 6주 정도에 쇄골하동맥(subclavian artery)으로 공급되는 혈류 흐름이 방해를 받는 다는 것입니다. 이 영향으로 폴란드 증후군 증상이 나타나는 조직이 발달하지 못하는 것입니다. 


※ underline 4. 손 기형 치료 후 가슴 재건 

많은 폴란드 증후군 환자들은 짝가슴과 손 기형 탓에 대중목욕탕을 이용하거나, 운동을 즐길 때 심리적인 고충이 큽니다. 폴란드 증후군은 희귀 질환이지만 치료가 불가능하진 않습니다. 
가슴과 손에 모두 증상이 있으면 우선 손 기형을 치료합니다. 손가락이 붙은 합지증은 분리한 후 다시 붙지 않게 만들고, 손가락 길이가 짧은 단지증은 연장술을 적용합니다. 
이어 가슴 비대칭 문제를 개선합니다. 가슴벽을 재건하고, 필요한 경우 적절한 위치에 갈비뼈를 이식합니다. 여성은 보형물이나 지방 이식술로 유방을 만듭니다. 가슴벽이나 유방 재건 시 환자의 등근육을 이용할 수 있습니다. 

※ 폴란드 증후군 ‘치료’ 
-합지증 등 손 기형 우선 치료
-환자 등근육 이용해 가슴벽 재건
-여성은 보형물‧지방으로 유방 만들어


※ MEMO

최근 폴란드 증후군 환자의 가슴 재건 수술에 로봇 적용이 늘고 있습니다. 이 수술은 겨드랑이 절개만으로 진행할 수 있어서 흉터 및 신경‧근육 손상을 최소화할 수 있습니다. 

* 도움말 : 고대 안암병원 성형외과 윤을식 교수


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