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얼굴이 달덩이처럼 변하는 ‘쿠싱증후군’
얼굴이 달덩이처럼 변하는 ‘쿠싱증후군’
발생 원인과 증상, 치료법이 궁금해요
  • 최수아 기자
  • 승인 2024.04.30 17:23
  • 댓글 0
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얼굴이 달덩이처럼 변하는 ‘쿠싱증후군’
발생 원인과 증상, 치료법이 궁금해요


Q. ‘쿠싱증후군’은 이름이 생소한데, 어떤 질환인가요?
‘쿠싱증후군(Cushing’s syndrome)‘을 이해하려면 우선 양쪽 신장 위에 모자처럼 얹혀진 작은 기관인 ‘부신’에서 만들어지는 코르티솔 호르몬에 대해서 알아야 합니다. 코르티솔은 뇌하수체라는 뇌 안의 내분비 기관에서 ‘부신피질자극호르몬(ACTH)’이 분비돼 부신의 피질을 자극해서 만들어지는 스테로이드 호르몬입니다. 코르티솔은 ‘스트레스 호르몬’으로도 많이 알려져 있는데, 신체가 스트레스 상황에 처했을 때 잘 대처하도록 돕기 때문입니다. 코르티솔은 이 외에도 저장된 영양소를 에너지로 전환하고 혈압과 혈당을 유지하는 등 여러 가지 기능을 수행합니다. 이처럼 코르티솔은 우리가 생존하는데 중요한 역할을 하는 호르몬이지만 과도하게 분비되면 우리 몸의 신진대사 불균형을 유발하고, 질병을 일으킬 수 있습니다. ‘쿠싱증후군’은 부신 호르몬 문제로 발생하는 질환 중 하나로, 신체가 필요 이상으로 많은 양의 코르티솔 호르몬에 노출될 때 발생하는 질환입니다.

※ 코르티솔 호르몬의 다양한 기능
- 스트레스 상황에 대처
- 영양소를 에너지로 전환
- 혈압 & 혈당 유지
- 염증 반응 감소


Q. 쿠싱증후군의 발생 원인과 종류가 궁금합니다.
쿠싱증후군은 발병 원인에 따라 크게 ‘외인성’과 ‘내인성’으로 구분합니다. 우선 쿠싱증후군의 대부분을 차지하는 ‘외인성 쿠싱증후군’은 부신호르몬인 스테로이드가 함유된 약제, 건강보조식품 등의 오‧남용이나 장기간 복용에 따른 부작용으로 발생합니다.
‘내인성 쿠싱증후군’은 부신에서 코르티솔 호르몬을 과잉 분비해서 발생하는 질환입니다. 아울러 뇌하수체에서 생긴 종양 때문에 ACTH가 과도하게 분비돼 생기는 쿠싱증후군을 ‘쿠싱병 (Cushing’s disease)’이라고 따로 지칭합니다.

※ 원인에 따른 쿠싱증후군 종류
① 외인성 쿠싱증후군 : 스테로이드 등 약물 오‧남용이 원인
② 내인성 쿠싱증후군 : 부신, 뇌하수체 등 내분비 기관의 문제가 원인


Q. 쿠싱증후군 환자는 어느 정도 발생하나요?
쿠싱증후군은 전 세계적으로 1년에 100만 명 중 1~3명의 발생 빈도를 보이고 있습니다. 건강보험심사평가원 통계를 보면 2022년 기준 4,807명의 쿠싱증후군 환자가 병원을 찾았습니다. 남성보다는 여성에서 발병률이 약 3배 많고, 30~50대 연령에서 흔하게 진단됩니다.

※ 쿠싱증후군 환자 특징
- 1년에 100만 명 중 1~3명 발생
- 남성보다 여성에서 발병률 높아
- 30~50대에서 흔하게 진단


Q. 쿠싱증후군 환자에게 나타나는 증상은 무엇인가요?
쿠싱증후군의 영향으로 신체가 과도한 코르티솔에 오랫동안 노출되면 여러 가지 증상이 나타납니다. 우선 체내에 지방과 체액이 축적됩니다. 이 영향으로 체중이 증가하는데, 주로 얼굴, 목, 가슴과 배 주위 등 몸통을 중심으로 비만이 심해집니다. 반면 근육은 감소하여 팔‧다리가 가늘어집니다. 
또 얼굴이 보름달처럼 둥글게 되는 ‘문페이스(moon face)’, 뒷목 아랫부분에 혹 모양으로 지방 조직이 쌓이는 ‘버팔로 험프(buffalo hump)’를 보입니다. 아울러 피부가 얇아지고, 멍도 잘 생깁니다.

※ 혹시 나도 쿠싱증후군? 
- 체중이 늘고, 복부 비만이 심하다.
- 근육이 줄고, 팔‧다리가 가늘어진다.
- 얼굴이 보름달처럼 둥글게 된다.
- 뒷목 아랫부분에 혹처럼 지방이 쌓인다.
- 피부가 얇아지고, 멍이 잘 생긴다.


Q. 쿠싱증후군 때문에 발생하는 합병증이 있나요?
코르티솔은 신체가 스트레스 상황에 잘 대처할 수 있도록 반응하는 호르몬입니다. 때문에 우리 몸에 코르티솔이 증가하면 에너지를 소모하지 않고, 저장하도록 변형시킵니다. 결국 신체에 잉여 에너지가 늘면서 비만과 관련된 다양한 질환이 동반할 수 있습니다.
우선 △당뇨병 △고혈압 △고지혈증 등 여러 만성 질환의 발생 위험이 높아집니다. 또 심근경색증‧뇌졸중과 같은 심‧뇌혈관 질환의 위험도도 증가합니다. 이외에 △골다공증 △감염증 △혈전증 △우울증 등이 동반할 수 있습니다.

※ 쿠싱증후군에 따른 다양한 합병증 
- 당뇨병
- 고혈압
- 고지혈증 
- 심‧뇌혈관 질환
- 골다공증
- 감염증
- 혈전증
- 우울증


Q. 쿠싱증후군은 어떻게 진단하나요?
쿠싱증후군의 의심 증상이 있으면 여러 선별 검사를 시행, 그 결과들을 종합해서 쿠싱증후군을 진단합니다. 선별 검사에는  △하룻밤 덱사메타손(dexamethasone) 억제 검사  △24시간 소변 코르티솔 검사  △자정 코르티솔 검사  △저용량 덱사메타손 억제 검사 등이 있습니다. 
하룻밤 덱사메타손 억제 검사는 신체 외부에서 인위적으로 부신피질호르몬을 투여해서 체내에서 분비되는 코르티솔 분비가 억제되는지 확인하는 검사입니다. 이 때 코르티솔이 과도하게 분비되면 외부에서 부신피질호르몬을 투여해도 코르티솔이 일정 농도 이하로 억제되지 않습니다. 
24시간 소변 코르티솔 검사는 24시간 동안 소변을 모아서 코르티솔 농도를 측정하는 검사이고, 자정 코르티솔 검사는 쿠싱증후군에서 코르티솔 분비의 하루 주기 리듬이 소실되는 점을 이용한 검사입니다. 
저용량 덱사메타손 억제 검사는 부신피질호르몬 투여에도 코르티솔 분비가 억제되지 않는지 확인하는 검사로, 입원이 필요합니다.
또 부신 컴퓨터단층촬영(CT), 뇌하수체 자기공명영상(MRI) 검사를 통해서 부신과 뇌하수체에 종양 또는 조직 증식이 있는지 확인합니다.

※ 쿠싱증후군 진단 과정
STEP1. 선별 검사로 덱사메타손 억제 검사, 24시간 소변 코르티솔 검사, 자정 코르티솔 검사 시행
STEP2. 부신 CT, 뇌하수체 MRI 검사로 종양 등 감별 


Q. 쿠싱증후군 치료 방법은 무엇이 있나요?
우선 가장 흔한 ‘외인성 쿠싱증후군’은 원인이 되는 스테로이드 약물을 천천히 줄여서 중단해서 치료합니다. 코르티솔 분비는 부신과 뇌하수체의 긴밀한 음성되먹임기전(negative feedback)에 의해 조절되는데, 외부에서 스테로이드가 장기적으로 투여되면 체내에서 이 호르몬을 만드는 능력을 잃게 됩니다. 그러므로 투약 중이던 스테로이드 약물을 갑자기 끊으면 코르티솔 호르몬이 부족해서 생명이 위험할 수도 있기 때문에 스테로이드 약물을 천천히 줄여서 끊는 것이 중요합니다.
‘내인성 쿠싱증후군’ 중 부신 종양이 원인이 되는 부신 쿠싱증후군은 부신 절제술로 종양을 제거해서 치료합니다. 뇌하수체 종양이 원인이 되는 쿠싱병은 경접형동 뇌하수체 제거술로 종양을 제거하는데, 수술이 어렵거나 수술 후에도 코르티솔 과다 분비가 해결되지 않는다면 방사선 치료, 약물 치료 등을 시행합니다. 수술 후 남은 부신과 뇌하수체가 정상적으로 호르몬을 분비할 때까지 6개월 이상이 걸려서 그 기간 동안에는 부신피질호르몬 제제 투여가 필요합니다.

※ 쿠싱증후군 종류별 치료 방법 

Ⅰ. 외인성 쿠싱증후군
- 스테로이드 등 원인 약물 천천히 줄여서 끊기 

Ⅱ. 내인성 쿠싱증후군
- 코르티솔 과잉 분비의 원인이 되는 부신 또는 뇌하수체 종양 제거
- 수술이 불가능하면 방사선‧약물 치료 시행
- 수술 후 6개월 이상 부신피질호르몬 제제 투여


※ Special Comment
부신의 코르티솔 호르몬 분비 문제로 나타나는 쿠싱증후군은 외형적인 변화를 일으킬 뿐만 아니라 다양한 만성 질환과 심‧뇌혈관 질환 등 다양한 합병증의 도화선이 되기 때문에 조기 진단과 치료가 중요합니다. 아울러 장기간의 스테로이드 투여가 외인성 쿠싱증후군을 유발할 수 있어서 스테로이드를 치료 목적으로 투여하거나, 스테로이드가 들어 있을 가능성이 있는 약을 복용할 때는 약제를 신중하게 투여해야 합니다.

취재 도움 : 강북삼성병원 내분비내과 장한나 교수


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