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뇌 속 호르몬 관제탑 ‘뇌하수체’ ABC ③ 말단비대증의 증상‧진단‧치료
뇌 속 호르몬 관제탑 ‘뇌하수체’ ABC ③ 말단비대증의 증상‧진단‧치료
  • 이경호 기자
  • 승인 2022.03.31 11:34
  • 댓글 0
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뇌는 신체 활동을 관장하는 중앙통제센터입니다. 뇌를 다시 세부적으로 들여다보면 좌뇌‧우뇌‧소뇌‧뇌간‧뇌하수체 등 다양한 기관들이 각각의 기능을 수행합니다.

이 중 뇌의 가장 한 가운데 있는 아주 작은 ‘뇌하수체’는 우리 몸에 필요한 모든 호르몬의 분비를 통합적으로 조절하는 중요한 역할을 합니다. 이곳에 문제가 발생하면 여러 가지 질환이 생겨서 건강을 위협합니다.

뇌 속 작은 거인 뇌하수체에 대한 이해와 치료‧관리를 돕기 위해 ‘뇌 속 호르몬 관제탑 뇌하수체 ABC’를 연재합니다.


▶말단비대증의 증상

대부분 말단비대증은 성장호르몬분비세포 뇌하수체선종에서 만성적인 성장호르몬 과다분비의 결과로 나타납니다.

성장호르몬을 분비하는 뇌하수체선종은 호르몬분비성 뇌하수체선종 중 프롤락틴선종 다음으로 흔하며, 진단 당시 대부분 거대선종 양상으로 관찰됩니다.

 

일반적으로 성장호르몬을 분비하는 뇌하수체선종 초기에는 무증상입니다. 10년이상 경과해도 임상적으로 말단비대증으로 진단되지 않는 경우도 많습니다. 

말단비대증에서는 말단 골 과성장의 결과로 △전두골 돌기 △손‧발의 크기 증가 △상악전돌증이 동반된 하악의 확대가 생깁니다. 

골단 폐쇄 전 유아기와 청소년기의 성장호르몬 과분비는 뇌하수체 거인증과 관련 있고, 골단 폐쇄 후 성인은 성장호르몬 과분비가 말단비대증을 일으킵니다. 

성장호르몬 과분비의 가장 중요한 임상적 문제는 심혈관계에서 나타납니다.

말단비대증에서는 △관상동맥 질환 △부정맥 △심근병증 △심부전 △고혈압 △당뇨병이 발생합니다. 또 대장암 위험이 높아지고, 호흡기 질환과 결체조직 질환 유병률이 증가합니다. 

말단비대증 환자의 사망률은 약 3배 증가하는데 이는 심혈관 질환, 뇌혈관 질환, 악성 종양 및 호흡기 질환의 영향 때문입니다.

말단비대증 환자의 평균 수명은 10년 정도 감소하지만, 완치될 경우 정상인과 비슷하게 회복됩니다.

※ 말단비대증으로 발생할 수 있는 질환들 

-관상동맥 질환
-부정맥 
-심근병증 
-심부전 
-고혈압 
-당뇨병
-대장암
-호흡기 질환
-결체조직 질환

▶말단비대증의 진단

성장호르몬분비 뇌하수체선종의 선별검사는 나이‧성별에 따른 혈청 인슐린양성장인자-1의 농도를 측정합니다.

성장호르몬은 박동성 분비를 하기 때문에 일회의 무작위 성장호르몬 측정은 진단에 유용하지 않습니다. 

성장호르몬분비 뇌하수체선종의 확진검사는 경구당부하검사를 통한 성장호르몬 억제검사를 시행합니다.

내분비검사로 성장호르몬분비 뇌하수체선종에 따른 말단비대증이 확진 되면, 뇌하수체 자기공명영상검사로 선종의 크기‧위치를 확인해야 합니다.

※ 말단비대증 진단 검사법* 선별검사 
-혈청 인슐린양성장인자-1의 농도 측정* 확진검사
-경구당부하검사를 통한 성장호르몬 억제검사
-말단비대증 확진 시 뇌하수체 자기공명영상검사

▶말단비대증의 치료

성장호르몬분비 뇌하수체선종에 따른 말단비대증은 치료하지 않으면 합병증과 사망률이 증가합니다.

성장호르몬분비세포 뇌하수체선종의 치료 목적은 생화학적 지표인 성장호르몬과 인슐린양성장인자-1 수치의 정상화입니다. 

성장호르몬분비 뇌하수체선종의 일차적인 치료 방법은 수술적 절제입니다. 미세선종의 70~90%, 거대선종의 50% 미만은 외과적 수술로 완치됩니다.

수술적 치료 후 10% 환자에서 재발 가능성이 있으며, 뇌하수체기능저하증은 15%에서 발생할 수 있습니다. 

수술적 치료를 통해 완전하게 제거되지 못한 경우, 수술 위험도가 높거나 수술을 거부한 경우, 수술적 치료가 불가능한 경우에는 약물 치료와 방사선 치료를 시행합니다.

※ 뇌하수체선종 수술 치료 결과 
-미세선종 70~90%, 거대선종 50% 미만 완치
-환자 중 10%는 재발 가능성 있음
-환자의 약 15%는 뇌하수체기능저하증 발생

뇌 속 호르몬 관제탑 뇌하수체 ABC 세 번째 순서에서는 내분비내과 오기원 교수의 자문으로 ‘말단비대증의 증상‧진단‧치료’에 대해서 살펴봤습니다. 

* 참고문헌
-내분비대사학 대한내분비학회 
-말단비대증 대한내분비학회 가이드라인


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