몸속에는 수많은 장기가 있습니다. 그 중 ‘부신’은 일반인들에게 이름이 생소할 뿐만 아니라 어떤 역할을 하는지도 잘 모릅니다. 콩팥 위에 있는 조그마한 부신은 전신의 기능을 조절하는 다양한 호르몬을 분비하는 내분비샘입니다. 여기에 문제가 생기면 여러 질환이 발생합니다. 강북삼성병원이 작지만 큰일을 하는 부신에 대한 이해와 치료‧관리를 돕기 위해 ‘부신 질환 백과사전’을 연재합니다.
▶부신 문제로 발생하는 ‘일차성 알도스테론증’
부신 호르몬 문제로 발생하는 여러 가지 질환 중 알도스테론증이 있습니다. 알도스테론증 환자는 뇌졸중‧관상동맥질환‧심부전 및 사망률 위험도가 증가합니다. 때문에 정확한 진단과 적절한 치료가 중요합니다.
알도스테론증은 크게 두 가지로 분류합니다. 부신에서 알도스테론을 자율적으로 과생산하는 ‘일차성 알도스테론증’과 부신 이외의 자극으로 알도스테론이 과생산되는 ‘이차성 알도스테론증’입니다.
부신의 문제로 발생하는 일차성 알도스테론증은 다시 ‘알도스테론 분비선종’과 ‘특발성 알도스테론증(Idiopathic hyperaldosteronism 또는 nodular hyperplasia)’으로 구분합니다.
‘알도스테론 분비선종’은 보통 한쪽의 작은 선종에 의해 생기며, 드물지만 양측에 생기는 경우도 있습니다. 일반적으로 고혈압 환자의 약 1%에서 나타나는 것으로 추산합니다. 보통 30~50대에 발생하고, 여성이 남성보다 2배 정도 많습니다.
‘특발성 알도스테론증’은 일차성 알도스테론증의 약 80%를 차지하며, 발병 원인을 알 수 없습니다. 특발성 알도스테론증은 진단 기준에 따라 차이가 있지만 일반적인 고혈압 환자의 약 5~10%에서 나타나는 것으로 추정합니다.
특발성 알도스테론증의 특징은 △알도스테론 분비선종보다 경미하고 △저칼륨혈증이 잘 생기지 않으며 △알도스테론 농도가 상대적으로 낮고 △영상검사에서 병변을 찾기 어려운 경우가 많습니다.
특발성 알도스테론증은 약물치료를 진행하고, 알도스테론 분비선종은 수술이 필요합니다. 일차성 알도스테론증은 종류별로 치료법이 달라서 두 가지를 감별하는 것이 중요합니다.
※일차성 알도스테론증의 종류 & 특징
① 알도스테론 분비선종
-보통 한쪽의 작은 선종에 의해 생긴다
-드물지만 양측에 생기는 경우도 있다
-고혈압 환자의 약 1%에서 나타나는 것으로 추산한다
-보통 30~50대에 발생하고, 여성이 남성보다 약 2배 많다
-수술로 치료한다
② 특발성 알도스테론증
-일차성 알도스테론증의 약 80%를 차지한다
-발병 원인을 알 수 없다
-고혈압 환자의 5~10%에서 나타난다
-저칼륨혈증이 잘 생기지 않는다
-알도스테론 농도가 분비선종보다 상대적으로 낮다
-영상검사에서 병변을 찾기 어려운 경우가 많다
-약물로 치료한다
▶알도스테론증 증상 & 검사실 소견
알도스테론증이 있으면 알도스테론 과다에 의해 신장 말단세뇨관의 칼륨 이온 소실이 나타나서 저칼륨혈증이 잘 발생합니다. 대부분 환자에게 확장기 고혈압이 있으며, 고혈압의 발생 원인은 주로 나트륨 재흡수 증가에 따른 세포 외액 증량에 따른 것입니다.
이 같은 저칼륨혈증은 근세포막의 칼륨 부족으로 근력 약화를 유발하고, 요 농축능 감소를 일으켜서 다뇨증상이 생기기도 합니다. 그러나 특발성 알도스테론증과 같이 증상이 경미하면 칼륨 농도가 정상 범위인 경우가 많고, 저칼륨혈증이 있어도 증상이 거의 없는 사례도 있습니다.
알도스테론증은 저칼륨혈증의 지속기간 및 심한 정도에 따라 검사실 소견이 좌우됩니다. 세부적으로는 △요 농축능 감소 △저칼륨혈증(칼륨농도가 정상인 경우도 있음) △대사성 알칼리증 △고나트륨혈증(흔하지 않으며 소듐 축척이나 수분손실에 의해 유발될 수 있음) △마그네슘 결핍(저칼륨혈증이 심할 경우) 등입니다.
▶알도스테론증 의심 환자의 진단 검사
알도스테론증이 의심되는 환자는 내분비내과 의사의 진료에 따라 적절한 진단검사 절차를 진행합니다. 염분을 정상적으로 섭취하고, 이뇨제를 복용하지 않는데도 저칼륨혈증이 관찰되면 알도스테론증을 의심합니다.
이뇨제를 복용하던 고혈압 환자에서 저칼륨혈증이 발생하면, 이뇨제를 중단하고 칼륨 제제를 1-2주 복용하도록 한 후 칼륨을 재측정합니다. 이 때 저칼륨혈증이 지속하면 알도스테론증을 의심하고 진단 검사를 실시합니다.
최근에는 건강검진을 통해 우연히 발견된 부신선종(부신결절)에 대해 부신 호르몬 기본검사를 합니다. 이를 통해 알도스테론증이 진단되는 경우도 많습니다.
임상적으로 알도스테론증이 의심되는 경우 일차성 알도스테론증에 대한 선별 검사를 실시합니다. 선별 검사는 혈장 알도스테론/PRA (혈장 레닌 활성도) 비를 계산하는 것이 매우 유용합니다.
알도스테론은 ng/dL 단위, PRA는 ng/ml/hr 단위로 표현했을 때 혈장 알도스테론/PRA 비가 30 이상이면 알도스테론증을 강하게 시사합니다. 이때 비율 수치 조건과 함께, 혈장 알도스테론 농도가 15ng/dL를 초과해야 합니다(소듐이 제한되지 않는 상태).
최종적으로 알도스테론증을 진단하기 위해서는 염류 부하 검사를 진행합니다. 알도스테론증이 없으면 염류부하 검사 시 알도스테론이 억제되지만, 반대면 알도스테론이 억제되지 않아서 확진합니다.
알도스테론증으로 진단되면 복부 CT(부신 CT) 또는 MRI를 진행해서 위치를 확인합니다. 알도스테론 분비선종의 많은 경우에서 크기가 1cm 미만이어서 CT에서 명확하게 나오지 않을 수 있습니다.
이 경우 양측 부신정맥도자술을 시행해서 부신정맥에서의 알도스테론/코티솔 농도비를 측정합니다. 병변이 있는 측은 알도스테론/코티솔 비가 2~3배 높습니다. 알도스테론증의 원인이 부신선종이 아니라 특발성 알도스테론증(nodular hyperplasia)이면 알도스테론 편측화가 관찰되지 않습니다.
▶알도스테론증 환자 상태에 따른 치료
알도스테론 분비선종은 수술로 제거합니다. 드물게 일부 환자는 수년간 스피로노락톤(spironolactone) 성분의 고혈압 치료제를 복용해서 성공적으로 혈압 및 저칼륨혈증이 조절되기도 합니다.
하지만 남성이 스피로노락톤(spironolactone)을 장기투여하면 약제의 항안드로겐 효과 때문에 △여성형 유방 △리비도 감소 △발기부전이 발생할 수 있습니다. 이 경우 에플레레논(Eplerenone) 성분의 고혈압 치료제가 알도스테론 길항제로서 더 특이적인 작용을 하며, 항안드로겐 효과를 최소화할 수 있습니다.
특발성 알도스테론증은 약물(spironlactone, eplerenone, triamterene, amiloride)로 치료가 잘되지만, 저칼륨혈증이 심하고 조절되지 않을 경우에는 선택적으로 수술을 실시하기도 합니다.
부신 질환 백과사전 다섯 번째 순서에선 강북삼성병원 내분비내과 이원영 교수의 자문으로 일차성 알도스테론증의 증상 특징과 치료법에 대해 알아봤습니다. 여섯 번째 내용에선 내분비내과 이은정 교수에게 ‘쿠싱증후군’에 대해 들어보겠습니다.
도움말 : 강북삼성병원 내분비내과 이원영 교수
