예비 부모가 알아야할 ‘신생아 난청’ A to Z
“갓 두 돌이 지난 우리 아기의 옹알이를 제대로 들어본 적이 없어요”. 신생아는 유전적인 원인이나 신생아 때 집중치료를 받은 후유증으로 청각장애가 생겨서 언어장애까지 발생할 수 있습니다.
신생아 1000명 당 1~3명의 아기들이 청각장애를 겪는 것으로 보고됩니다. 2019년 기준 국내 출생아가 약 30만 명이니, 매년 300명~900명의 신생아들에게 청각장애가 나타나는 것입니다. 결코 적지 않은 신생아들이 난청을 가지고 태어나게 됩니다.
신생아 난청은 치료시기를 놓치면 평생 청각‧언어 장애를 갖고 살아야 하는 불행한 질환입니다. 때문에 조기 발견과 치료가 매우 중요합니다. 아이의 건강한 성장을 위해 알아야할 신생아 난청의 원인과 조기 발견을 위한 검사에 대해 알아보겠습니다.
▶난청 원인 50% ‘유전’
소리를 잘 못 듣는 난청의 원인 중 절반이 유전 때문입니다. 의술이 발전하며 유전성 난청도 조기발견 해서 적극적인 치료와 재활을 받으면 이겨낼 수 있게 됐습니다.
유전성 난청의 경우 우성 유전은 부모 중 한 명이라도 유전자 이상이 있으면 난청이 생깁니다. 열성 유전은 부모가 모두 난청 유전자를 가지고 있어야 아기에게 난청이 나타납니다.
유전성 난청은 동반 증상 여부에 따라서 난청 이외의 신체 다른 부위 이상 증상을 동반하는 ‘증후군성 난청’과 난청만 있는 ‘비증후군 난청’으로 구분합니다. 두 가지 중 청각장애만 보이는 비증후군성 난청이 대부분을 차지합니다. 비증후군성 난청은 형태에 따라 다시 우성 난청(20%)과 열성 난청(75~80%)으로 나눕니다.
※동반 증상에 따른 유전성 난청 구분
①난청 이외 신체 다른 부위 이상 증상을 동반하는 ‘증후군성 난성’
②난청만 있는 ‘비증후군성 난청’
▶비증후군성 난청 2가지 종류
① 우성 난청 “우리 집은 가는귀가 먹는 것이 집안 내력이야”
부모 중 한쪽 부모에게만 난청이 있는 경우라도 자식에게 난청이 나타날 수 있습니다. 확률은 50%입니다. 어려서는 청각에 특별한 이상을 느끼지 못하다가 나이가 들면서 젊은 나이부터 점차 청각이 떨어집니다.
② 열성 난청 “건강한 부부에게 청각장애 아이가?”
두 부모가 모두 정상적인 청력을 갖고 있는데도 불구하고 자식에게서 난청이 나타날 수 있습니다. 열성 난청은 출생할 때부터 발생합니다. 증상이 심해서 조기진단 및 적극적인 청각재활치료를 시행하지 않으면 대다수가 언어장애를 동반하게 됩니다.
▶유전성 난청 일으키는 핵심 유전자
한국인에게 발견된 주요 유전성 난청 유전자는 △GJB2 △SLC26A4입니다. 우선 GJB2 유전자는 달팽이관 속 세포와 세포사이 막(세포간극)에서 통로를 구성하는 단백질입니다. 이 통로를 통해 전기의 흐름이 이루어지기 때문에 잘못될 경우 출생하면서부터 심한 청각장애를 보입니다. 한국인은 건강한 사람 100명 중 1명꼴로 GJB2 유전자에 결함이 있는 것으로 알려져 있습니다.
SLC26A4 유전자는 달팽이관과 연결된 전정도수관 확장증을 일으킵니다. 60명 중 1명에게 보인자가 있는 가장 흔한 유전성 난청 유전자입니다. 때문에 약 35만 쌍이 결혼한다면 135쌍은 청각장애 아이를 출산할 가능성이 있는 것입니다.
※한국인의 주요 유전성 난청 유전자
-GJB2 유전자
-SLC26A4 유전자
[궁금해요!] 한국인 난청 유전자는 어디서 발견했나요?
소리이비인후과 유전성 난청 클리닉은 한국인에게 유발되는 난청 유전자를 세계 최초로 발견했습니다. 관련 연구 자료를 바탕으로 유전성 난청 치료 및 예방을 시행하고 있는 치료기관입니다.
▶신생아 ‘비유전적 청각장애’도 관심 가져야
신생아의 비유전적인 청각장애도 중요하게 살펴야 합니다. 자녀 출생 전 유전 검사를 통해 청력이 건강한 아이의 출생 확률이 높다는 결과가 나와도 안심할 수 없는 부분이 바로 비유전적인 청각장애입니다.
비유전적 청각장애 발병 원인은 △신생아 집중치료실(인큐베이터) 치료 경력 △뇌막염 △선천성 감염 등입니다.
※비유전적 청각장애 요인들
① 신생아 집중치료실(인큐베이터) 치료 경력
출생 후 신생아 중환자실에서 입원치료를 받는 신생아는 난청 위험도가 높습니다. 신생아 난청의 약 50%를 차지합니다.
* 집중 치료 항목
- 이독성 약물 투여 : 항생제 및 이뇨제 치료 후 난청이 올 수 있는 확률 높아
- 저산소증 : 저산소증의 합병증으로 뇌기능 및 청각신경 기능이 저하돼 난청 발생
- 황달 : 뇌신경과 청각중추신경에 빌리루빈이라는 물질이 침착해 난청 유발
② 뇌막염
뇌막염을 일으키는 주요 감염균은 인플루엔자균과 페렴구균입니다. 뇌막염이 생기면 청각 변화를 주의 깊게 관찰해야 합니다. 뇌막염 후에는 달팽이관의 뼈 조직이 딱딱해지는 골화현상이 빠르게 진행하는 경우가 많아서 필요네 따라서는 조기에 와우이식술을 시행해야 합니다.
③선천성 감염
* 선천성 거대세포(CMM) 바이러스 감염
여성은 임신 전에 감염 여부를 확인하는 것이 중요합니다. 선천성 거대세포 바이러스에 감염된 아기는 5~20%가 고도 난청으로 진행해서 반드시 주의 깊은 청각검사가 필요합니다.
-선천성 홍역, 풍진, 루벨라 바이러스 감염
산모의 루벨라 바이러스 감염은 태아에게 수직 감염돼 70~90%가 고도 난청을 겪습니다.
▶난청여부를 확인하는 ‘신생아 청각선별검사’
태어나는 모든 신생아는 반드시 ‘신생아 청각선별검사’를 받고 청력을 확인해야 합니다. 신생아 청각선별검사는 크게 △이음향방사법 △뇌간전위유발청각검사 2가지가 있습니다.
①이음향방사법
신생아의 귀에 소리자극을 주고 내이의 청신경 세포의 움직임을 측정하는 검사입니다. 매우 간단하면서도 짧은 시간에 시행할 수 있습니다.
②뇌간전위유발청각검사법
아이를 잠들게 한 후 귀에 소리 자극을 주고 청신경과 뇌가 반응하는지 검사하는 방법입니다. 조기에 난청이 발견된 신생아는 약 1개월 간격으로 난청 정도를 재확인하고, 3~6개월 사이에 보청기 착용과 함께 청각능력 훈련을 시작해야 합니다.
빨리 시작한 청각능력 훈련은 조기에 뇌의 청각중추를 자극해서 언어발달을 할 수 있도록 유도합니다. 아울러 나중에 와우이식수술을 해도 더 나은 결과를 기대할 수 있습니다. 마치 100m 달리기를 하는 데 남들보다 먼저 출발하면 유리한 경주를 할 수 있는 것과 같습니다.
▶‘신생아 난청’ 조기 발견 하려면
예비 부부 중 원인 불명 난청이나 청각장애 가족력이 있으면 혈액검사로 난청 유전자 검사를 받는 것이 난청 돌연변이 유전자 유무를 확인하는데 도움이 됩니다. 난청이 없는 부모에게서 태어난 신생아라도 신생아 난청 선별검사를 모두 받는 것이 아이의 선천성 난청을 조기에 발견하는 방법입니다.
도움말 : 소리이비인후과 박홍준 원장
