진단 받은 후 생존기간이 약 3년에 그치는 치명적인 질환이 있습니다. 바로 ‘폐동맥 고혈압’입니다. 심장에서 폐에 피를 공급하는 동맥의 압력이 높아지는 병입니다. 폐동맥 고혈압 환자는 호흡곤란이나 심부전으로 사망할 위험이 높습니다.
특히 이유 없이 숨이 찰 땐 한번쯤 폐동맥 고혈압을 의심하고, 조기에 진단‧치료를 받아야 생존율을 3배 정도 높일 수 있습니다. 인천 가천대 길병원 심장내과 정욱진 교수의 도움말로 40대 여성에게 많이 발생하는 폐동맥 고혈압의 주요 증상과 특징에 대해 알아보겠습니다.
▶돌연사 위험 높은 ‘폐동맥 고혈압’
고혈압은 심장의 피를 팔‧다리 등 온몸으로 순환시키는 대동맥의 압력이 높아진 상태입니다.
고혈압에 비해 덜 알려진 ‘폐 고혈압’은 심장의 혈액이 폐로 나가는 동맥이나, 폐에서 심장으로 들어오는 정맥에 혈압이 높은 질환입니다. 인구의 약 10만 명이 앓고 있는 것으로 추산됩니다.
‘폐정맥 고혈압’은 심장과 폐 문제로 발생한 것이어서 원인을 관리하면 치료할 수 있습니다. 하지만 ‘폐동맥 고혈압’은 혈관 자체에 발생한 난치병이자 희귀질환입니다. 폐동맥 고혈압은 폐 고혈압의 약 3%를 차지합니다.
폐동맥 고혈압이 있으면 폐동맥 압력이 대동맥 압력과 같아지거나 더 높아져서 폐로 혈액 순환이 잘 되지 않습니다. 이 때문에 호흡곤란이나 심부전이 발생해서 돌연사에 따른 사망 위험이 높아집니다.
건강보험심사평가원 자료에 따르면 국내에선 약 2000명의 환자가 폐동맥 고혈압 치료를 받고 있습니다. 고혈압이 노령 인구에서 주로 발생하는 질환인 반면, 폐동맥 고혈압 환자의 평균연령은 48세로 상대적으로 젊습니다. 특히 여성 환자가 80%를 차지합니다.
폐동맥 고혈압의 가장 특이적인 증상은 이유 없이 숨이 차는 것입니다. 계단으로 1개 층만 올라도 숨이 금방 차거나 운동을 하지 않아도 호흡이 가빠집니다.
때문에 다른 질환으로 오해하거나 진단이 쉽지 않습니다. 이런 이유로 관련 학계에선 국내에 약 4000명의 폐동맥 고혈압 환자가 있을 것으로 추산합니다.
※폐동맥 고혈압 주요 증상
-호흡곤란
-만성피로
-하지부종
-어지럼증
▶최종 진단까지 시간 줄여야 생존율↑
폐동맥 고혈압은 선천성 심장질환부터 자가면역질환, 유전 등 여러 가지 요인이 발생에 영향을 줍니다.
폐동맥 고혈압은 20년 전만해도 특별한 치료법이 없어서 평균 생존 기간이 2.6년에 그치는 치명적인 질환이었습니다. 최근에는 폐동맥 고혈압에 대한 관심이 전 세계적으로 높아지고, 전문 치료제도 개발돼 평균 7.6년 이상 생존하는 것으로 보고됩니다.
5년 이상 생존기간이 연장됐지만 아직도 제대로 치료받지 못하면 사망에 이르는 희귀‧난치성 질환이어서 생존율을 높이기 위해 조기 진단과 치료가 중요합니다.
미국의 폐동맥 고혈압 등록사업 결과에 따르면 처음 숨이 차서 의사를 찾을 때까지 2개월, 폐고혈압의 가능성을 들을 때까지 6개월, 폐동맥 고혈압 전문 클리닉에서 확진할 때까지 14개월이 소요됩니다.
폐동맥 고혈압은 진단과 치료를 빨리 받았을 때 생존율이 더 높아진다는 우리나라 폐동맥 고혈압 등록사업(KORPAH) 결과도 있습니다. 초기에 발견하면 생존율을 10년 이상 기대할 수 있습니다. 의심 증상에서 확진까지의 시간을 줄여야 생존율을 늘릴 수 있는 것입니다.
폐동맥 고혈압은 폐혈관을 확장하는 약물을 이용해서 치료합니다. 이와 함께 항혈전제‧강심제‧이뇨제 등을 병행해서 사용할 수 있습니다.
폐 검사에서 문제가 없는데 숨이 차고, 가슴통증과 실신을 경험한 적이 있으면 폐동맥 고혈압을 의심하고 심장 초음파 등 검사를 받는 것이 바람직합니다.
※폐동맥 고혈압 발생에 영향을 주는 요인
-선천성 심장 질환
-자가면역질환
-에스트로겐 호르몬
-약물 독성
-갑상선 기능 문제
-유전
도움말 : 가천대 길병원 심장내과 정욱진 교수
