천의 얼굴을 가진 듯 다양한 증상을 보여서 정확한 진단이 힘든 질환들이 있습니다. 많이 알려지지 않았지만 ‘성인형 스틸병’도 그렇습니다.
류마티스 관절염의 일종으로 고열을 비롯해 관절통, 임파선 문제, 간 기능 저하 등 여러 가지 증상이 동반돼 오진을 하는 경우도 있습니다.
경희대병원 류마티스내과 이연아 교수의 도움으로 젊은 여성 환자가 많은 ‘성인형 스틸병’의 특징과 치료법에 대해 알아보겠습니다.
▶다양한 증상 탓에 오진하는 경우 있어
‘스틸병(Still's disease)은 소아 류마티스 관절염의 전신형(systemic type of juvenile rheumatoid arthritis)을 일컫는 말입니다. 발열, 발진, 염증성 관절통, 간 기능 이상 등의 증상을 보입니다.
성인형 스틸병은 이와 유사한 증상을 보이는 성인 환자가 보고된 후 이름 붙여졌으며, 환자 나이가 16세 이상에서 발생한 경우를 말합니다. 주로 16~35세의 젊은층에서 나타나며, 상대적으로 여성 환자가 많습니다.
대표적인 증상은 39도 이상의 고열입니다. 대개 오후부터 밤에 고열이 심해지며, 아침에는 열이 떨어집니다. 환자의 90%는 열이 날 때 몸통이나 팔‧다리에 발진이 생기고, 열이 떨어지면 사라집니다.
아울러 거의 모든 환자가 무릎‧손목 등에 관절통을 호소하고, 붓기도 합니다. 환자의 약 70%는 간부종이나 간 기능 수치 이상을 보입니다. 또 약 65%의 환자는 목‧겨드랑이‧사타구니 등의 임파선이 부어서 만져집니다.
이처럼 다양한 성인형 스틸병의 증상 때문에 다른 질환으로 오인할 수 있고, 진단이 늦어지는 경우가 많습니다.
성인형 스틸병 때문에 어깨관절이 반복적으로 붓고 아프며 고열이 동반됐지만, 세균 감염에 의한 화농성 관절염으로 오인해서 3차례에 걸쳐 수술을 받은 여성 환자 사례도 보고됩니다.
※성인형 스틸병 주요 증상
-39도 이상의 고열
-고령은 오후부터 밤에 심하고, 아침에는 열이 떨어짐
-환자의 90%는 열이 날 때 몸통이나 팔‧다리에 발진이 생기고, 열이 떨어지면 사라져
-거의 모든 환자가 무릎‧손목 등에 관절통 발생
-환자의 약 70%는 간부종, 간 기능 수치 이상 보여
-환자의 약 65%는 목‧겨드랑이‧사타구니 등의 임파선이 부어서 만져짐
▶고열 때문에 치료 시 스테로이드 제제 필요
성인형 스틸병 진단은 우선 유사 증상을 일으킬 수 있는 감염이나 악성 종양 등 다른 질환을 배제하며 시작합니다.
혈액 검사에선 백혈구, 특히 다형핵구가 많이 증가돼 있습니다. 아울러 주요 염증지표의 상승도 확인됩니다.
다양한 자가면역 질환에서 양성을 보이는 항핵항체나 류마티스 인자 등의 자가항체는 보통 음성입니다. 간효소 수치 상승이 빈번하게 관찰됩니다.
성인형 스틸병의 혈청학적 지표는 ‘페리틴’이 심하게 상승된다는 점입니다. 이것은 치료 후 스틸병이 조절되면 감소해 진단 및 질병 활성도 평가에 도움을 줍니다.
성인형 스틸병 치료는 우선 비스테로이드 소염제를 사용합니다. 그러나 간수치 상승이 있어서 당장 비스테로이드 소염제를 쓰기 어렵거나 비스테로이드 소염제만으로는 효과를 보기 힘들 땐 스테로이드제를 사용할 수 있습니다.
고열이 있으면 비스테로이드 소염제만으로는 대부분 잘 조절되지 않아서 환자의 약 90%에서 스테로이드를 필요로 합니다.
스테로이드 용량을 줄이기 위해 다양한 항류마티스 약제를 병행할 수 있습니다. 이러한 치료에 잘 반응하지 않으면 생물학적제제 등이 사용되기도 합니다. 치료 기간은 보통 6개월 정도 소요됩니다.
도움말 : 경희대병원 류마티스내과 이연아 교수
